Burkitt lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck

Burkitt lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.71. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt con presentación en ganglios linfáticos de cabeza, cuello y cara. Síntomas: adenopatía cervical, submandibular u occipital de crecimiento rápido, frecuentemente asimétrica. Pacientes refieren dolor local, compresión de estructuras adyacentes, fiebre B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en 6 meses). Examen físico: ganglios duros, móviles o fijos, sin eritema local. Factores de riesgo: infección por VIH (200-500 veces mayor riesgo), infección por EBV, inmunosupresión iatrogénica, edad típicamente <50 años. Puede asociarse a compromiso de amígdalas, adenoides o estructuras bucofaríngeas.

Biopsia de ganglio linfático (aguja gruesa o excisional) con inmunohistoquímica: células B CD20+, CD10-, BCL6+, con índice mitótico muy elevado (>99%). Citometría de flujo confirma población B monoclonal. Cariotipo/FISH: t(8;14)(q24;q32) translocación MYC-IGH (presente 80% casos). TC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. LDH elevado (marcador pronóstico adverso). Médula ósea: aspirado y biopsia en sospecha de afectación sistémica. PET-CT: valora extensión.

1. Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG): células más grandes, expresión BCL2+, t(14;18) variable. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, CD30+, CD15+, histología nodular esclerosante. 3. Linfoma folicular: patrón folicular, t(14;18), BCL2+, bajo índice mitótico. 4. Leucemia linfoblástica aguda: blastocitos circulantes, médula ósea infiltrada, citoplasma escaso. 5. Carcinoma metastásico: origen primario identificable, pérdida de marcadores B, positivo EpCAM.

1ª línea: quimioterapia intensiva según protocolo R-HyperCVAD (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona) alternado con MTX-citarabina de altas dosis. Profilaxis del SNC con quimioterapia intratecal (metotrexato ± citarabina) fundamental por riesgo alto de infiltración meníngea. Terapia de apoyo: factor estimulante de colonias, profilaxis infecciosa, hidratación vigorosa pre-tratamiento para prevenir síndrome de lisis tumoral. Si falla 1ª línea: rescate con esquemas salvadores (ESHAP, GDP) seguido de autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Derivar a oncohematología: siempre, requiere manejo especializado de intensidad alta. Supervivencia a 5 años: 80-90% en no-VIH con tratamiento completo.