Burkitt lymphoma, unspecified site

Burkitt lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.70. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt es neoplasia agresiva de células B que se presenta con masas rápidamente progresivas, frecuentemente abdominales (70% casos). Síntomas: adenopatías, dolor abdominal, distensión, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Puede afectar SNC (25-30% casos). Examen físico revela hepatoesplenomegalia, adenopatías generalizadas. Factores de riesgo: infección por VIH, virus de Epstein-Barr, inmunosupresión. Edad pico: 5-15 años (variante clásica) y adultos 30-50 años (variante asociada a VIH). Presentación aguda con rápida progresión si no se trata.

LDH marcadamente elevada (predictor pronóstico). Biopsia ósea/médula: proliferación monomorfa de células B CD20+, CD10-, BCL6+, con índice mitótico extremadamente alto. Citogenética: t(8;14) translocationMYC-IGH (80% casos), variantes t(2;8) o t(8;22) (raro). Tomografía CT abdominopélvica y torácica. RM cerebral si síntomas neurológicos. PET-CT: estadificación y respuesta terapéutica. Criterios WHO 2022. Estadificación Murphy/St. Jude.

1) Linfoma no-Hodgkin difuso célula grande B: menos agresivo, células más heterogéneas, t(14;18) en 30%. 2) Linfoma linfoblástico precursor B: más joven, citología más blast-like, expresión TdT positiva. 3) Leucemia aguda linfoblástica B: masa mediastinal frecuente, afección blástica mayor en médula. 4) Linfoma de Hodgkin clásico: otras citologías, célula Reed-Sternberg, epidemiología distinta. 5) Sarcoma de Ewing: edad similar pero origen óseo, genética EWSR1, radiología ósea diferente.

1ª línea: quimioterapia intensiva (CODOX-M/IVAC o HyperCVAD según protocolo). Objetivo: remisión completa. Profilaxis SNC: metotrexato altas dosis (3-8 g/m²) ± quimioterapia intratecal (citarabina/metotrexato). Duración: 6 ciclos típicamente con re-estratificación. Pacientes VIH+: terapia antirretroviral concomitante, ajuste dosis quimioterapia. Factores pronóstico: estadio, LDH, afección SNC. Derivación oncohematología inmediata. Derivación neurocirugía si obstrucción/masas SNC. Seguimiento: PET-CT post-tratamiento. Sobrevida global 85-90% adultos con tratamiento óptimo.