Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, in remission

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C83.5A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso en remisión representa estado posterior a tratamiento activo. Presentación inicial típica: linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Puede afectar médula ósea, SNC y órganos extraesqueléticos. En remisión: ausencia de enfermedad detectable por estudios convencionales. Edad: bimodal (niños 2-5 años y adultos >50 años). Factores riesgo: predisposición genética, inmunosupresión. Examen físico en remisión puede mostrar secuelas de tratamiento (linfedema, cicatrices). Vigilancia clínica periódica esencial para detectar recaída.

Diagnóstico inicial requiere: biopsia linfonodal/médula ósea con inmunofenotipaje (CD19+, CD10+, TdT+). Citoquímica: PAS+, mieloperoxidasa negativa. Cariotipo y FISH para t(1;19), t(9;22), ganancia del 21. Remisión definida por: ausencia de blastos en médula ósea (<5%), normalización LDH, PET-TC negativo o con SUV máximo <2.5, desaparición de masas. Criteria: NCCN, COG (edad <21) e IKZF1. Seguimiento: hemograma, bioquímica cada 3 meses durante 1-2 años post-tratamiento.

1. Leucemia linfoblástica aguda (LLA): ambas tienen blastos CD19+, diferencia es infiltración medular >25% en LLA vs linfoma con afectación focal. 2. Linfoma de Burkitt: CD10+, MYC+ por FISH, remisión más rápida. 3. Linfoma difuso células B grandes: CD20+ (positivo en linfoblástico), CD10-, mayor edad al debut. 4. Linfoma linfocítico pequeño: CD5+, CD23+, TdT-, curso indolente. 5. Remisión por tratamiento vs persistencia de enfermedad mínima residual (MRM detectable por citometría de flujo).

Primera línea mantenimiento: vigilancia clínica estricta cada 2-3 meses durante 2-5 años. En recaída: reinducción con protocolos intensivos (similares a tratamiento inicial) ± quimioterapia de rescate (citarabina dosis alta, ifosfamida, etoposido), considerar inhibidores tirosina-quinasa si t(9;22)+. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TAPH) recomendado en recaída precoz (<6 meses) o si alto riesgo al diagnóstico. Derivar a oncohematología si: recaída, MRM positiva persistente, toxicidad post-tratamiento grave, sospecha secuelas (cardiotoxicidad, segundos tumores). Vigilancia de segundas neoplasias a largo plazo.