Definición
Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.59. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma linfoblástico difuso con afectación extranodal y órganos sólidos presenta síntomas sistémicos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Masas palpables en sitios extranodales (SNC, médula ósea, hígado, riñones, gónadas). Examen físico: hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada, signos neurológicos si hay afectación meníngea. Factores de riesgo: edad pediátrica (60% <20 años), antecedentes de inmunosupresión, síndromes linfoproliferativos hereditarios. Laboratorio: leucocitosis, anemia, trombocitopenia, elevación de LDH e ácido úrico.
Diagnóstico
Biopsia histológica de lesión extranodal: células linfoblásticas pequeñas a medianas con cromatina fina, citoplasma escaso. Inmunofenotipo (citometría flujo): CD19+, CD10+, TdT+, CD34± (precursor B-ALL like). Citología de LCR si sospecha SNC. Imagenología: TC torax-abdomen-pelvis y RM cerebral. Médula ósea: infiltración por linfoblastos. Citogenética/FISH: detecta t(12;21), hiperdiplodia (pronóstico favorable). Criterios OMS 2016/WHO 2022.
Diagnóstico diferencial
1) Leucemia linfoblástica aguda (ALL): similitud histomorfológica pero definida por >25% blastos médula ósea vs infiltración extranodal. 2) Linfoma Burkitt: células medianas con nucleolo prominente, patrón 'cielo estrellado', t(8;14). 3) Linfoma T linfoblástico: TdT+, CD7+, origen timopérdida de antígenos T. 4) Linfoma difuso B grandes células: células grandes, alto índice proliferativo diferente. 5) Linfoma precursor B extranodal: sin criterio leucémico definido.
Tratamiento
1ª línea: protocolos multiagentes (esquema HYPER-CVAD, Berlín-Frankfurt-Múnich o COG) con 4-6 ciclos intensivos + profilaxis meníngea (MTX IT, ARA-C IT). Dosis estándar: vincristina 1.4 mg/m² IV, daunorrubicina 25-45 mg/m², ciclofosfamida 1000 mg/m² IV. Consolidación con traslación a alo-HSCT si factores adversos (citogenética desfavorable, MRD+). 2ª línea si fracaso/recaída: esquemas de rescate (FLAG-IDA, blinatumomab anti-CD19) + alo-HSCT. Derivar oncología pediátrica/hematología de referencia: todos los casos requieren manejo especializado multidisciplinario.