Definición
Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C83.58. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma linfoblástico difuso con afectación multiganglionar presenta linfadenopatía generalizada, masas mediastinales y adenopatías cervicales, axilares e inguinales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Hepatoesplenomegalia frecuente. Puede haber síntomas constitucionales, fatiga, disnea por compresión mediastínica. Factores de riesgo: inmunosupresión, síndrome de Down, antecedentes familiares de neoplasias hematológicas. Presentación típica en adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Curso agresivo con progresión rápida si no se trata.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología: células linfoblásticas pequeñas, citoplasma escaso, cromatina fina. Inmunohistoquímica: CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, TdT+. Citometría de flujo confirma linaje B precursor. LDH elevada. Tomografía computarizada de cuello-tórax-abdomen-pelvis para estadificación. Médula ósea: infiltración frecuente. PET-CT para valoración inicial. Criterios WHO 2016 (ahora ICD-O-3.2). Punción lumbar para descartar afectación SNC.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Burkitt: células medianas, patrón 'cielo estrellado', Ki-67 100%, translocación t(8;14). 2. Linfoma linfocítico pequeño: células maduras, CD5+, evolución indolente. 3. Leucemia linfoblástica aguda: predominio medular, blastos en sangre periférica >20%, presentación más aguda. 4. Linfoma difuso grandes células B: citología celular grande, BCL2+ frecuente. 5. Linfoma T linfoblástico: TdT+, CD7+, ausencia de marcadores B.
Tratamiento
1ra línea: quimioterapia intensiva tipo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) modificada + profilaxis SNC con metotrexato IT/sistémico. Protocolos BFM-90 o GMALL según edad. Consolidación y re-inducción. Rituximab (anti-CD20) en CD20+ (375 mg/m² semanal). 2da línea si refractariedad: esquemas de rescate (DHAP, ESHAP). Derivar a oncohematología y centro de referencia con capacidad de trasplante alogénico si remisión parcial o recaída. Profilaxis de tumor lysis syndrome (alopurinol, hidratación). Manejo de efectos adversos cardiotoxicidad, nefrotoxicidad.