Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, spleen

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C83.57. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico es neoplasia hematológica agresiva de precursores linfoides. Presentación esplénica (C83.57) cursa con esplenomegalia masiva, dolor en hipocondrio izquierdo, saciedad precoz. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Adenopatías generalizadas frecuentes. Hepatomegalia asociada en 40-60% casos. Factores riesgo: edad avanzada (pico 40-50 años), inmunosupresión. Citopenias por infiltración medular: anemia, trombocitopenia, leucopenia. Pueden presentar complicaciones: hemorragia espontánea, infecciones oportunistas, síndrome de lisis tumoral.

Diagnóstico requiere biopsia de médula ósea y/o ganglio linfático con inmunofenotipo flow citometry (CD19+, CD34+, TdT+ en formas precursoras). LDH elevada (pronóstico adverso). Citoquímica: mieloperoxidasa negativa. IRM o TC tórax-abdomen-pelvis evalúa extensión y compromiso esplénico. Criterios WHO 2016: blastos >75%, ausencia de maduración. Estudios complementarios: cariotipo citogenético, FISH (t(9;22), t(4;11) recurrentes), electroforesis proteica.

1) Leucemia linfoblástica aguda (LLA): médula ósea infiltrada predominantemente vs linfoma primario nodal. 2) Linfoma linfocítico pequeño: células maduras CD5+, TdT negativa, evolución indolente. 3) Linfoma de Burkitt: translocación t(8;14) característica, presentación más aguda, epidemiología diferente. 4) Linfoma linfoplasmocitoide: células más diferenciadas, producción inmunoglobulina monoclonal. 5) Linfoblastoma secundario en leucemia crónica: historia de enfermedad crónica previa.

1ª línea: Quimioterapia intensiva regímenes HyperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina, dexametasona alternante con metotrexato-citarabina) o protocolos tipo LALG (Linker ALL-G). Dosis según edad/comorbilidades. Profaxis SNC: metotrexato intratecal. Soporte: transfusiones, profilaxis infecciones, alopurinol/rasburicasa. 2ª línea si falla: esquemas de rescate (FLAG-IDA, etopósido-ifosfamida) o inmunoterapia (blinatumomab, inotuzumab ozogamicina si CD22+). Trasplante hematopoyético alogénico en remisión según riesgo citogenético. Derivar a Oncología/Hematología inmediatamente para protocolo específico e inicio tratamiento urgente.