Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, intrapelvic lymph nodes

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.56. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso de ganglios linfáticos intrapélvicos (C83.56). Presentación clínica: masas pélvicas palpables, dolor pélvico, síntomas compresivos (disuria, constipación, dispareunia). Puede cursar asintomático si es hallazgo incidental. Síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso. Examen físico: adenopatía palpable, posible hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad (pico bimodal: <15 y >50 años), inmunosupresión, antecedentes de linfoma. Linfoblastoma difuso indica infiltración extranodal potencial con comportamiento agresivo y rápido crecimiento.

Biopsia excisional o por aguja gruesa de ganglio afectado: histología con células linfoblásticas CD19+, CD10+/-, TdT+. Inmunofenotipo: precursor B o T según expresión. Citometría de flujo obligatoria. TC/RM pelvis con contraste para estadificación local. PET-TC con 18F-FDG para extensión sistémica (obligatorio). LDH sérico, médula ósea, LCR si clínica neurológica. Clasificación WHO: linfoma linfoblástico precursor B o T. Scoring de IPI adaptado.

1. Linfoma de Burkitt: células medianas, citoplasma basófilo, índice mitótico mayor. 2. Linfoma linfocítico pequeño: células maduras, CD5+, evolución indolente. 3. Leucemia linfoblástica aguda (ALL): médula ósea afectada predominantemente vs ganglios intrapélvicos como presentación inicial. 4. Linfoma T periférico: fenotipos T maduros, CD4+ o CD8+, sin TdT. 5. Metástasis ganglionares de otro primario: ausencia de células linfoblásticas, antecedente de neoplasia.

Tratamiento 1ª línea: quimioterapia multiagente según protocolo ALL (ej: HYPER-CVAD, BFM, GRAALL) en centros especializados. Incluye inducción, consolidación, reinducción e intensificación. Profilaxis SNC con metotrexato intratecal ± citarabina. Monitoreo con PET-TC y médula ósea. Si remisión completa: trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico en 1ª remisión según riesgo. 2ª línea si falla: salvamento con regímenes intensivos (CLAG-M, FLAG-IDA) + evaluación para TPHA. Derivar a oncohematología de referencia urgente. Pronóstico: SLP 40-50% a 5 años; edad avanzada y LDH elevada criterios adversos.