Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C83.55. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso con afección de ganglios inguinales y miembros inferiores. Presentación típica: linfadenopatía palpable indolora en región inguinal, edema de extremidad inferior, sensación de masa o ingurgitación ganglionar. Examen físico: ganglios >1 cm, móviles o adheridos, sin signos inflamatorios locales. Síntomas B menos frecuentes que en presentaciones sistémicas (fiebre, sudoración, pérdida ponderal). Factores de riesgo: edad pediátrica-adultos jóvenes (incidencia máxima 20-40 años), inmunosupresión (VIH, trasplante). Progresión rápida con riesgo de invasión a órganos adyacentes y compresión de estructuras vasculares/nerviosas.

Biopsia de ganglio linfático inguinal: criterio gold standard. Histología: proliferación de linfoblastos (células pequeñas-medianas, cromatina fina, nucléolos visibles). Citometría de flujo: B-ALL o T-ALL inmunofenotipo. LDH elevada, hiperuricemia. Tomografía: estadificación regional-sistémica, diferenciación de adenopatía reactiva. Aspirado médula ósea: descartar infiltración (>25% blastos = ALL). Punción lumbar si sospecha afección SNC. WHO Classification 2016 para clasificación morfológica e inmunofenotípica.

1) Linfoma de células B grandes difuso (DLBCL): células más grandes, CD20+, evolución intermedia. 2) Linfoma de Burkitt: citología con vacuolización lipídica, t(8;14), LDH muy elevada. 3) Linfadenopatía reactiva/infecciosa: antecedentes inflamatorios, histología sin blastos, resolución espontánea. 4) Linfoma linfocítico pequeño/LLC: células pequeñas maduras, CD5+, curso indolente. 5) Leucemia linfoblástica aguda con adenopatía: médula >25% blastos, presentación sistémica más marcada.

1ª línea: protocolo HyperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, dexametasona alternado con metotrexato/citarabina) en esquemas de intensidad alta. Inducción 4-8 semanas, seguida por consolidación y mantenimiento (24 meses aprox). Profilaxis SNC con metotrexato intratecal. Respuesta evaluada por PET-TC post-inducción. 2ª línea (recaída/refractario): esquemas de rescate tipo DHAP, ESHAP, o terapia dirigida (blinatumomab si B-ALL, sorafenib/dasatinib si positivo tirosina kinasa). Considerar trasplante autólogo/alogénico si remisión segunda. Derivar oncohematología inmediatamente. Control multidisciplinario (radioterapeuta si compresión local).