Definición
Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C83.54. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma linfoblástico difuso (LLC) con afectación de ganglios linfáticos axilares y miembro superior. Presenta adenopatía palpable, frecuentemente indolora, en región axilar y brazo. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso involuntaria. Fatiga, disnea por compresión mediastínica, dolor torácico. En adultos predomina L-ALL; en niños puede presentarse como enfermedad sólida nodal. Factores de riesgo: inmunosupresión, síndrome de Down, antecedentes de radiación. Examen físico: adenopatía firme, móvil, agrupada. Hepatoesplenomegalia variable. Edema de miembro superior por compresión venosa.
Diagnóstico
Biopsia excisional o core biopsy de ganglio afectado con inmunohistoquímica (CD19+, CD10-, TdT+). Citometría de flujo para fenotipo. LDH sérico elevado como marcador pronóstico. Hemograma: leucocitosis variable, blastos circulantes frecuentes. RM o TC de tórax/axila para estadificación local. Punción lumbar para descartar afectación SNC (protocolo ALL). Biopsia de médula ósea obligatoria. Criterios: blastos linfoides inmunoinmaduros con índice mitótico elevado según OMS/WHO.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma linfoblástico T: TdT+, CD7+, diferencia en marcadores T vs B. 2) Leucemia linfoblástica aguda: infiltración primaria medular versus nodal. 3) Linfoma difuso de célula grande B: CD20+, TdT-, células más grandes. 4) Linfoma de Burkitt: MYC+ translocación t(8;14), proliferación extremadamente alta. 5) Hiperplasia reactiva/toxoplasmosis: histología benigna, serología positiva, respuesta a tratamiento específico.
Tratamiento
1ª línea: Protocolo HYPER-CVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona) alternado con metotrexato-citarabina de altas dosis. Profilaxis SNC con metotrexato intratecal + quimioterapia sistémica. Consolidación con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) alo en remisión. 2ª línea si recaída: esquemas con blinatumomab (anti-CD19), inhibidores de tirosina quinasa (ponatinib) o inotuzumab ozogamicina. Derivación a oncohematología inmediata. Radioterapia nodal (30-36 Gy) si enfermedad voluminosa residual post-quimioterapia. Soporte: transfusiones, profilaxis infecciones, manejo SNC agresivo.