Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, intra-abdominal lymph nodes

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.53. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso con afectación de ganglios linfáticos intraabdominales (C83.53). Presentación típica: masa abdominal palpable, dolor abdominal difuso, distensión, sensación de plenitud. Síntomas sistémicos frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso (síntomas B). Exploración física: hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías abdominales palpables. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), síndromes linfoproliferativos previos, algunos casos asociados a traslocaciones cromosómicas. Edad: predomina en menores de 30 años. Curso agresivo con rápida progresión si no se trata.

Tomografía computada abdominal y pélvica: masas linfáticas intraabdominales homogéneas o heterogéneas. Biopsia de ganglio linfático: infiltración de linfoblastos pequeños con citoplasma escaso, núcleos redondos. Inmunofenotipo: CD19+, CD10-, TdT+, CD3- (fenotipo B). Análisis citogenético: busca t(1;19) y otras traslocaciones. Hemograma: posible linfocitosis anormal. Lactato deshidrogenasa (LDH) elevado. Estadificación: resonancia magnética o PET-CT según disponibilidad. Médula ósea: descartar infiltración. Criterios WHO 2016 para linfoma linfoblástico de células B.

1. Linfoma de Burkitt: CD10+, proliferación muy alta (Ki-67 >95%), traslocación t(8;14). 2. Linfoma linfocítico pequeño: células maduras, CD5+, curso indolente. 3. Leucemia linfoblástica aguda: afectación medular predominante, blastosis sanguínea >20%. 4. Linfoma difuso de células grandes B: células grandes, proliferación intermedia, contexto clínico diferente. 5. Linfoma Hodgkin: presencia de células de Reed-Sternberg, otros patrones histológicos, CD20 frecuentemente negativo.

1ª línea: esquema CHOP modificado o protocolos basados en HyperCVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona) + profilaxis SNC con metotrexato intratecal. Dosis: ciclofosfamida 1200 mg/m² IV día 1, doxorrubicina 50 mg/m² IV día 1, vincristina 2 mg IV día 4, dexametasona 40 mg/día días 1-4. Consolidación con radiación abdominal en casos de enfermedad voluminosa. 2ª línea si refractario/recaída: salvamento con regímenes conteniendo citarabina de alta dosis o trasplante de progenitores hematopoyéticos. Derivar a oncología hematológica especializada. Soporte: profilaxis infecciosa, manejo de síndrome de lisis tumoral, control de síntomas.