Definición
Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.52. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma linfoblástico difuso con afectación de ganglios intratorácicos. Presentación típica con masas mediastinales, frecuentemente en niños y adultos jóvenes. Síntomas: disnea, dolor torácico, tos, síndrome de vena cava superior. Signos: linfadenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), predisposición genética. Puede acompañarse de síndrome B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal >10%). Rápido crecimiento y evolución clínica acelerada.
Diagnóstico
Tomografía de tórax con contraste: caracteriza masas mediastinales. Biopsia ganglionar (core o excisional) con inmunohistoquímica: CD19+, CD20+, TdT+, CD34 variable. Citometría de flujo de sangre periférica. LDH y ácido úrico elevados. Médula ósea: blastos linfoides. PET-CT estadificación. Leucocitosis con linfoblastos en hemograma. Criterios WHO: proliferación de linfoblastos con patrón difuso, afectación ganglionar primaria intratorácica.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia linfoblástica aguda (LLA): afectación medular predominante vs. ganglionar. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: afectación mediastinal pero con células de Reed-Sternberg, patrón diferente. 3. Linfoma de células B grandes difuso (DLBCL): células más grandes, CD34 negativo, pronóstico mejor. 4. Linfoma de Burkitt: MYC+ por FISH, mayor actividad mitótica, citología diferente. 5. Tumor germinal mediastinal: marcadores tumorales (AFP, β-hCG), origen diferente.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia intensiva tipo HYPER-CVAD o similar (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) con profilaxis SNC (metotrexato intratecal, citarabina). Duración 24-28 meses según protocolo (COG, PETHEMA, GRAALL). Valorar radiación mediastinal post-quimioterapia si respuesta parcial. 2ª línea (recaída/refractario): citarabina dosis altas, ifosfamida, trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). Derivar a oncología pediátrica o hematología para protocolo clínico. Vigilancia de cardiotoxicidad y segundos tumores.