Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.51. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso (LLC-B o LLA de presentación nodal) con compromiso de ganglios cervicales, faciales y de cabeza. Presentación: adenopatía indolora, progresiva, que puede acompañarse de síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en 6 meses). Examen físico: ganglios firmes, móviles, no adherentes, frecuentemente bilaterales. Puede haber hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad (más común en menores de 25 años), inmunosupresión, antecedentes de neoplasia. Síntomas constitucionales variables según carga tumoral y estadio.

Biopsia excisional de ganglio con inmunofenotipo de flujo citométrico (CD19+, CD79a+, TdT+). Estudios complementarios: hemograma con diferencial, LDH sérica, panel metabólico. Estadificación: TC de tórax-abdomen-pelvis, RM craneal si síntomas neurológicos. Criterios según OMS 2016: infiltración de células linfoides pequeñas con alto índice mitótico, citoplasma escaso, núcleo redondo. Médula ósea para descartar leukemia secundaria (>20% blastos indica transición a ALL).

1. Linfoma de Burkitt: t(8;14), MYC+, células medianas, índice mitótico mayor, LDH muy elevada. 2. Linfoma linfocítico pequeño (SLL): células T más maduras, CD5+, evolución indolente. 3. Leucemia linfoblástica aguda (ALL): >20% blastos en médula ósea, presenta como leukemia de presentación nodal. 4. Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL): ALK+/ALK-, citomorfología diferente, CD30+. 5. Linfoma de Hodgkin clásico: células de Reed-Sternberg, CD30+, CD15+, CD45-.

Primera línea (protocolo HyperCVAD ± rituximab según edad/fitness): ciclofosfamida 300 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 2 mg IV, dexametasona 40 mg/día durante 5 días, alternancia con metotrexato 200 mg/m² + citarabina 3 g/m² cada 3 semanas. Ciclos 6-8 según respuesta. Profilaxis SNC con metotrexato IT. Segunda línea si refractariedad/recaída: quimioterapia de rescate (DHAP: dexametasona 40 mg/día, citarabina 2 g/m², cisplatino 100 mg/m²) seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Derivar a oncología hematológica especializada para confirmación diagnóstica, estadificación y entrada a protocolos de investigación (raro en presentación nodal pura).