Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, unspecified site

Lymphoblastic (diffuse) lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma linfoblástico difuso presenta adenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Compromiso frecuente de médula ósea con citopenias resultantes (anemia, trombocitopenia). Puede haber síntomas neurológicos por infiltración del SNC. Examen físico revela linfadenopatía palpable cervical, axilar e inguinal. Edad de presentación típica: niños y adultos jóvenes. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión, antecedentes de radiación y algunas alteraciones genéticas hereditarias. Estado general comprometido según etapa clínica.

Biopsia excisional de ganglio linfático con inmunofenotipo por citometría de flujo (CD19+, CD10+, TdT+ en precursores B). Médula ósea aspirado y biopsia para infiltración blástica. LDH elevada indica carga tumoral. Tomografía por emisión de positrones (PET-CT) y RMN encefálica para estadificación. Punción lumbar con citología para descartar compromiso meníngeo. Hemograma completo con diferencial. Citogenética y FISH (buscar t(1;19), hipodiploidía) según protocolos de riesgo estratificado. Criterios WHO 2016/ICD-O-3.

1. Leucemia linfoblástica aguda (ALL): diferencia clave es infiltración primaria de médula ósea vs. compromiso ganglionar predominante. 2. Linfoma de Burkitt: presenta translocación t(8;14), ciclos celulares cortos, mayor actividad proliferativa. 3. Linfoma difuso de células B grandes: células más grandes, expresión CD20 consistente, peor pronóstico. 4. Linfoma de células T/NK: inmunofenotipo T o NK, curso clínico diferente según subtipo. 5. Hiperplasia linfoide reactiva: ausencia de atipia citológica, sin inversiones cromosómicas, resolución con tratamiento de causa.

Primera línea: quimioterapia multi-agente según protocolos pediátricos (HYPER-CVAD, BFM) o adultos (CHOP modificado) con profilaxis del SNC (metotrexato intratecal, citarabina). Consolidación con altas dosis según riesgo estratificado. Segunda línea en recaída/refractario: quimioterapia de rescate (ESHAP, ifosfamida) seguida de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Criterio derivación especialista: confirmación diagnóstica (oncohematología), estadificación completa, evaluación para protocolo experimental. Derivar a unidad de cuidados intensivos si complicaciones (síndrome de lisis tumoral, insuficiencia multiorgánica). Seguimiento multidisciplinario obligatorio.