Definición
Diffuse large B-cell lymphoma of other extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.398. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) extranodal presenta síntomas según localización: masa palpable, dolor abdominal, síntomas respiratorios o neurológicos. Signos B presentes en 30-40%: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico: organomegalia, masas palpables en sitio afectado. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), edad avanzada, infecciones crónicas (EBV, H. pylori en gástrico). Presenta comportamiento agresivo con progresión rápida. Edad media diagnóstico: 60-65 años. ICD-10: C83.398.
Diagnóstico
Biopsia tisular de lesión extranodal con histología (células B grandes CD20+, CD30 variable) e inmunofenotipo. PET-CT corporal estadificación (baseline). LDH sérico elevado (pronóstico). Aspirado médula ósea si estadio clínico avanzado. Citogenética: t(14;18), TP53 mutado predicen peor pronóstico. IPI (International Prognostic Index) estratifica riesgo. Criterios diagnósticos: >50% células grandes, infiltración extranodal, comportamiento clínico agresivo según NCCN 2024.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma Hodgkin clásico: presencia Reed-Sternberg, patrón infiltración diferente. 2) Linfoma folicular grado 3: t(14;18) positivo, menor agresividad clínica. 3) Sarcoma granulocítico (raro): blastocitos mieloides, citoquímica mieloperoxidasa positiva. 4) Carcinoma indiferenciado: origen epitelial, citoqueratina positiva. 5) Metástasis de tumores sólidos: histología primaria diferente, patrón infiltración.
Tratamiento
Primera línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m² día 1, vincristina 1.4 mg/m² día 1, prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. Consolidación radioterapia en enfermedad localizada. Segunda línea si recaída/refractario: salvamento quimioterapia (esquema DHAP o similar) seguido autotrasplante progenitores hematopoyéticos. Terapia CAR-T (tisagenlecleucel) en recaída post-auto-trasplante. Derivar a oncología/hematología: todos los casos. Radioterapia en sitios voluminosos residuales.