Primary central nervous system lymphoma

Primary central nervous system lymphoma. Código ICD-10-CM: C83.390. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma primario del SNC (PCNSL) presenta cefalea progresiva, déficits neurológicos focales, alteraciones cognitivas y cambios de comportamiento. Síntomas visuales (floaters, visión borrosa) por afectación ocular en 15-20% de casos. Examen físico revela déficits motores, alteraciones cerebelosas, signos meníngeos. Factores de riesgo: inmunodepresión (VIH/SIDA, trasplante), edad avanzada, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico. Presentación aguda o subaguda con curso progresivo.

Resonancia magnética cerebral con gadolinio: lesiones periventriculares, profundas, anillo de realce. Punción lumbar: citología LCR positiva en 80%, aumento proteínas, hipoglucorraquia. Biopsia estereotáxica: gold standard, confirma linfoma (habitualmente no-Hodgkin difuso células B grandes). PET-cerebral complementaria. Criterios diagnósticos: infiltración parenquimatosa/meníngea/ocular sin enfermedad sistémica extracraneal previa. Estadificación: laboratorio completo, LDH, VIH.

Metástasis cerebrales: con primario extracraneal conocido, distribución multifocal típicamente en unión sustancia gris-blanca. Toxoplasmosis: pacientes VIH avanzado, respuesta a trimethoprim-sulfametoxazol. Tuberculosis meníngea: adenopatía hiliar, síntomas constitucionales, LCR con glucosa muy baja. Esclerosis múltiple: lesiones periventriculares pero aspecto diferente, evolución remitente-recurrente. Glioblastoma: presentación más aguda, sin afectación meníngea, citología LCR negativa.

Primera línea: metotrexato de alta dosis (3-5 g/m² IV cada 2 semanas) asociado con quimioterapia sistémica (citarabina, etopósido) y radiación craneoencefálica (24-36 Gy). Régimen inmunoterapia con rituximab. Profilaxis meníngea sistémica. Segunda línea ante fallo: quimioterapia de rescate (etopósido, cisplatino, citarabina) o trasplante autólogo de células madre. Criterios derivación neurooncología: confirmación diagnóstica por biopsia, estadificación completa, manejo multidisciplinario (neurología, oncología, radioterapia). Seguimiento con RM seriadas. Pronóstico: SLE mediana 5 años con tratamiento combinado.