Diffuse large B-cell lymphoma, spleen

Diffuse large B-cell lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C83.37. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) esplénico presenta esplenomegalia masiva, frecuentemente palpable 5-10 cm bajo reborde costal izquierdo. Síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Astenia, dolor abdominal izquierdo o plenitud gástrica. Citopenias por infiltración esplénica: anemia, trombocitopenia, leucopenia. Riesgo aumentado en edad >60 años, inmunodepresión (VIH, post-trasplante), EBV crónica. Estadío avanzado (III-IV) al diagnóstico en 70% casos. Examen: hepatomegalia en 30%, adenopatías generalizadas variables, signos de síndrome de lisis tumoral.

Biopsia esplénica (percutánea o quirúrgica) con inmunofenotipo: CD20+, CD19+, CD5-, CD23-. IHQ: MUM1+, BCL2+, MYC variable. PET-CT para estadificación (SUV máximo típicamente >5). LDH elevada (factor pronóstico adverso). Médula ósea: aspirado y biopsia para estadío. Citología y cultivo de LCR si síntomas neurológicos. Criterios WHO 2022. Índice pronóstico IPI: edad, ECOG, LDH, estadío, sitios extraganglionares. Hemograma, bioquímica, ácido úrico basal.

1) Linfoma folicular esplénico: CD10+, CD5-, índice proliferativo menor, pronóstico más favorable. 2) Linfoma marginal esplénico: patrón nodular marginal característico, CD5-, CD23-, evolución indolente. 3) Leucemia linfocítica crónica (LLC) con afectación esplénica: CD5+, CD23+, estadío inicial frecuente. 4) Linfoma de Hodgkin nodular: células Reed-Sternberg, CD45-, CD20 variable, afectación esplénica rara. 5) Esplenomegalia reactiva (infecciones, autoinmunes): biopsia normal, LDH normal, sin citología atípica.

1ra línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos. Soporte: profilaxis PCP (TMP-SMX), antifúngico si CD4 <50. PET-CT post-tratamiento evaluación respuesta. Si falla CHOP o recaída <6 meses: 2da línea con esquemas intensivos (ESHAP, DHAP) seguidos de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Rituximab + inhibidores BTK (ibrutinib) en casos refractarios seleccionados. Derivar oncología hematológica para manejo multidisciplinario inmediato. Pronóstico: sobrevida global 5 años 60-70% con CHOP-R en edad <60 años.