Diffuse large B-cell lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Diffuse large B-cell lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

DLBCL mediastínico presenta masas mediastinales anteriores, frecuentemente bulky (>10 cm). Síntomas: disnea, dolor torácico, tos, síndrome de vena cava superior. Adenopatías hiliares bilaterales comunes. B-síntomas presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Examen físico: hepatoesplenomegalia en 25-30%, síntomas respiratorios. Factores riesgo: edad >40 años, EBV asociado ocasionalmente, inmunosupresión relativa. Presentación típica: adultos jóvenes-medianos con enfermedad localizada mediastínica pero potencialmente sistémica.

TC tórax con contraste: masa mediastínica anterior heterogénea, evaluación extensión. PET-CT con 18F-FDG: estadificación metabolica, SUVmax elevado (>5). Biopsia mediastínica/aspiración (core needle o mediastinoscopia): histología con grandes células B atípicas, CD20+, CD19+. LDH elevado (correlaciona pronóstico). Frotis sangre periférica, médula ósea si clínica sugiere. IPI score: edad, LDH, ECOG, estadio, extranodales. Criterios Lugano para linfomas.

1. Linfoma primario mediastínico DLBCL vs DLBCL sistémico: mediastínico es subtipo con peor pronóstico, masificación bulky característica. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: edad similar pero adenopatías diferentes, células Reed-Sternberg específicas. 3. Tuberculosis mediastínica: TB miliar, consideración epidemiológica, negatividad biopsia para linfoma. 4. Carcinoma pulmón: edad, tabaquismo, localización parenquimatosa vs mediastínica. 5. Sarcoidosis: estadío III/IV con síntomas B ausentes típicamente, biopsia sin malignidad.

Primera línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos. Radioterapia mediastínica de consolidación (30-40 Gy) post-quimioterapia si respuesta parcial/masiva residual. Segunda línea (refractario/recaída): regímenes salvadores (DHAP, ESHAP, NIVR) seguido autotrasplante progenitores hematopoyéticos si candidato. Derivar oncohematología: todos los casos requieren confirmar diagnóstico y estadificación. Criterios especialista: cualquier sospecha DLBCL mediastínico. Vigilancia post-tratamiento: imágenes periódicas, marcadores, síntomas recaída.