Definición
Diffuse large B-cell lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) con afectación de ganglios linfáticos cervicales, faciales y de cabeza. Presentación clínica: adenopatías palpables, indoloras, de consistencia dura, progresivas. Síntomas B presentes en 30-40% de casos (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Puede haber compresión de estructuras vecinas (disfagia, disnea, síndrome de vena cava superior). Dolor local en región afectada. Examen físico: ganglios múltiples, confluentes, fijos a planos profundos. Factores de riesgo: edad avanzada (incidencia pico 60-70 años), inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (HBV, HCV), antecedentes de linfoma indolente. Representa 30-40% de todos los linfomas no Hodgkin.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático con histopatología: células B grandes (>20 μm), CD20+, CD45+, Ki-67 elevado (>40%). Inmunohistoquímica diferencia de variantes (GCB vs ABC). Tomografía computada cervical/torácica/abdominal para estadificación (Ann Arbor). PET-CT con 18F-FDG: estándar de referencia, alta sensibilidad/especificidad. LDH sérico como marcador pronóstico. Biopsia médula ósea si estadio III-IV. Evaluación de factores pronósticos: IPI (edad, LDH, performance status, estadio, sitios extranodales).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: diferencia clave = células de Reed-Sternberg, afectación mediastinal frecuente. 2. Linfoma folicular (bajo grado): diferencia clave = células pequeñas cleaved, t(14;18), curso indolente. 3. Linfoma de Burkitt: diferencia clave = translocación t(8;14), Ki-67 ~100%, presenta masas abdominales prominentes. 4. Carcinoma metastásico de cabeza-cuello: diferencia clave = origen epitelial en biopsia, historia de tumor primario. 5. Tuberculosis ganglionar: diferencia clave = historia epidemiológica, baciloscopia positiva, respuesta a antituberculosos.
Tratamiento
Primera línea: esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días por 6-8 ciclos. Rituximab 375 mg/m² IV día 1; ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1; doxorubicina 50 mg/m² IV día 1; vincristina 1.4 mg/m² IV día 1; prednisona 100 mg VO días 1-5. Radioterapia en sitio de enfermedad residual (36-40 Gy). Criterios de respuesta: PET-CT post-tratamiento. Segunda línea (refractariedad/recaída): esquemas salvataje (ESHAP, GDP) seguidos de quimioterapia de alta dosis con trasplante de células madre autólogo (TCMA). Derivación a hematología-oncología: diagnóstico confirmado, estratificación pronóstica (IPI), manejo de comorbilidades, toxicidad durante tratamiento.