Definición
Diffuse large B-cell lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
DLBCL presenta linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso >10% en 6 meses). Examen físico: adenopatías palpables cervicales, axilares e inguinales (>1 cm), esplenomegalia en 25-30% de casos. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión (VIH, post-trasplante), infecciones crónicas (HCV, H. pylori), exposiciones ocupacionales. Presentación clínica variable: 40% estadio I-II, 60% estadio III-IV según criterios de Lugano.
Diagnóstico
Biopsia de tejido linfoide (médula ósea o ganglio) con inmunohistoquímica CD20+, CD79a+, CD10-/BCL6+ (variante germinal) o CD10-/BCL6- (no germinal). LDH elevado >300 U/L y beta-2 microglobulina. TC de tórax-abdomen-pelvis para estadificación. PET-CT con SUV >5. IPI (International Prognostic Index): edad, LDH, ECOG, estadio, sitios extramodales. Médula ósea si sospecha infiltración.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, CD20 negativo. 2. Linfoma folicular: CD10+ positivo, patrón nodular, índice proliferativo bajo. 3. Linfoma de células del manto: CD5+, ciclina D1+, t(11;14). 4. Linfoma Burkitt: MYC+ con translocación, LDH muy elevada (>1000), presentación aguda. 5. Leucemia linfoblástica aguda: TdT+, edad pediátrica, citopenia severa.
Tratamiento
1ª línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m² día 1, vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg día 1, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Dosis ajustada por edad y comorbilidades (>75 años: R-miniCHOP). 2ª línea si recaída/refractariedad: esquemas tipo DHAP o ESHAP seguidos de trasplante autólogo si fit. Derivar a oncología hematológica para estadificación completa, evaluación funcional (ECOG) y selección de tratamiento individualizado. Considerar vigilancia cardíaca por doxorrubicina.