Definición
Mantle cell lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C83.1A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células del manto (LCM) es neoplasia de linfocitos B CD5+, CD23+ con t(11;14). En remisión: ausencia de enfermedad detectable clínica, radiológica e histológica. Presentación típica: adenopatías generalizadas, esplenomegalia, afectación médula ósea. Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso) al diagnóstico. En remisión pueden persistir citopenias residuales. Edad media diagnóstico 60-70 años, predominio varones. Factores riesgo: edad avanzada, ECOG alto, Ki-67 elevado, mutaciones TP53. Examen físico en remisión: regresión de adenopatías, normalización organomegalia.
Diagnóstico
Diagnóstico inicial: biopsia ganglionar con inmunofenotipo CD5+, CD23+, t(11;14) por citogenética/FISH. En remisión: PET-TC negativo, LDH normal, sin citopenia nueva. Criterios remisión: IWMM (International Workshop Mantle Cell Lymphoma) - ausencia enfermedad en TC, examen clínico, médula ósea. ICD-10-CM: C83.1A (remisión completa). Negatividad PET es estándar oro.
Diagnóstico diferencial
1. Leucemia linfocítica crónica (LLC): CD5+CD23+ pero sin t(11;14), peor pronóstico. 2. Linfoma folicular: CD10+, negativo CD5, diferentes anomalías. 3. Linfoma marginal: CD5 variable, arquitectura nodal distinta. 4. Linfoma difuso grandes células B: CD5 negativo, células grandes, diferente biología. 5. Mieloma múltiple: afecta plasma cells, diferente fenotipo, paraproteína ósea.
Tratamiento
Remisión completa lograda con: inicialmente inducción (bendamustina + rituximab o VR-CAP). Mantenimiento: rituximab 375 mg/m² IV cada 3 meses durante 2 años en respondedores. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en 1ª remisión si edad <65, ECOG 0-1 (no estándar pero mejora supervivencia). En recaída/refractariedad: inhibidores BTK (ibrutinib 560 mg/día PO) o inhibidores proteosoma (bortezomib). Derivar a Oncología Hematológica: persistencia enfermedad tras 2 ciclos, toxicidad grado 3-4, progresión. Vigilancia: seguimiento PET-TC cada 3 meses primer año, luego cada 6 meses.