Mantle cell lymphoma, extranodal and solid organ sites

Mantle cell lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.19. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El linfoma de células del manto (LCM) extranodal afecta órganos sólidos (tracto gastrointestinal, hígado, bazo, médula ósea, SNC) más frecuentemente que presentaciones nodales. Síntomas: dolor abdominal, hemorragia digestiva, hepatomegalia, esplenomegalia, citopenias. Examen físico: masas palpables, adenopatías sistémicas, signos de compresión visceral. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), inmunosupresión, infección por VIH. Variante blastoidea tiene pronóstico peor. Afectación extranodal confiere estadio avanzado y mayor agresividad clínica.

Biopsia de órgano/tejido afectado con inmunohistoquímica: CD5+, CD23+, ciclina D1+, t(11;14) positiva (FISH/PCR). Citometría de flujo en sangre periférica y médula ósea. PET-CT para estadificación. Endoscopia digestiva si afectación GI. LDH elevada indica pronóstico adverso. Criterios: proliferación monomorfa de linfocitos B pequeños con fenotipo CD5+CD23+ y translocación t(11;14). Índice mitótico y variante histológica determinan agresividad.

1. Linfoma folicular extranodal: CD10+, t(14;18)+, curso indolente. 2. Linfoma de zona marginal extranodal (MALT): CD23-, sin t(11;14), típicamente gástrico. 3. Leucemia linfocítica crónica/linfoma pequeño linfocítico: CD23+ pero ausencia t(11;14), médula ósea predominante. 4. Linfoma difuso de células grandes B: células grandes, alto índice mitótico, pronóstico diferente. 5. Linfoma de Burkitt: MYC+, t(8;14), células medianas, muy agresivo.

Primera línea: quimioterapia intensiva (R-HyperCVAD alternando con rituximab-citarabina) en menores de 65 años sin comorbilidad; R-CHOP +/- bortezomib en mayores o frágiles. Consolidación con trasplante autólogo de médula ósea en respuesta completa (si age-adjusted). Inhibidores de Bruton-tirosina quinasa (ibrutinib, acalabrutinib) como opción de primera línea o recaída. Segunda línea: bendamustina, lenalidomida, bortezomib o inhibidores BTK según previa exposición. Remisión completa objetivo. Derivar a hematología-oncología: estadio avanzado, variante blastoidea, edad >75 años, comorbilidad severa, falla a primera línea.