Definición
Mantle cell lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.16. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células del manto (LCM) es neoplasia de linfocitos B CD5+, ciclinaD1+. Presentación típica: pacientes mayores (mediana 60-70 años), varones predominantemente. Síntomas B frecuentes (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Afectación nodal pélvica puede cursar asintomática o con síntomas compresivos abdominopélvicos (dolor, distensión). Hepatoesplenomegalia en 50-60% de casos. Afectación extranodal (GI, médula ósea) común. Factores riesgo: edad avanzada, inmunosupresión. Estadificación típicamente avanzada (III-IV) al diagnóstico. Pronóstico intermedio-desfavorable con MIPI score elevado.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio pélvico: histología muestra patrón nodular, células pequeñas-intermedias, nucleolos inconspicuos. Inmunofenotipo: CD5+, CD20+, CD23+ variable, ciclina D1+, t(11;14) por FISH (80-90% casos). Laboratorio: hemograma, LDH, función renal/hepática. Estadificación: TC tórax-abdominopelvis, PET-TC (alta sensibilidad), biopsia médula ósea. Análisis MIPI score (edad, LDH, índice mitótico, performance status). ICD-10: C83.16.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: CD10+, CD23+, sin t(11;14), mejor pronóstico. 2. LLC/SLL: CD5+CD23+, pero sin ciclina D1, morfología diferente, evolución indolente. 3. Linfoma marginal: CD5-, patrón arquitectural distinto, localización típicamente esplénica. 4. Linfoma difuso grandes células B: células grandes, CD5-, agresivo. 5. Linfoma Burkitt: ciclina D1-, t(8;14), muy agresivo, pediátrico.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia basada en rituximab + citarabina dosis alta (HyperCVAD/M alternando con MTX/citarabina IV) si paciente apto o rituximab-bendamustina en mayores. Inducción seguida consolidación autotrasplante progenitores hematopoyéticos. Mantenimiento con rituximab. Inhibidores BTK (ibrutinib 560mg/día) opción emergente, especialmente recurrencia/refractario. 2ª línea: bortezomib, lenalidomida, inhibidores de proteosoma. Derivar oncohematología para valoración transplante. Monitoreo con TC, marcadores tumorales cada 3-4 meses inicialmente.