Mantle cell lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb

Mantle cell lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C83.15. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células del manto (MCL) presenta adenopatías inguinales y de miembros inferiores, frecuentemente bilaterales. Síntomas incluyen tumefacción indolora progresiva, linfedema secundario, y manifestaciones B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Al examen: masas firmes, móviles, no adheridas. Afectación extranodal en 60-70% de casos (tracto GI, médula ósea). Factores de riesgo: edad >60 años, predominio masculino (3:1), exposiciones ambientales. Estadío avanzado (III-IV) en 60-80% al diagnóstico. Citología linfocitaria en sangre periférica posible. Pronóstico intermedio-pobre con supervivencia media 5-7 años.

Biopsia por aguja gruesa o excisional de ganglio inguinal confirmando infiltración por linfocitos CD5+, CD23+, ciclina D1+, SOX11+ (50-60% casos). Citometría de flujo documenta coexpresión CD5/CD19. TC toracoabdominopélvico estadificación. Biopsia médula ósea y endoscopia digestiva por afectación frecuente. PET-CT para evaluación metabólica. Lactato deshidrogenasa (LDH) elevado indica mayor agresividad. Índice pronóstico MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index) estratifica riesgo.

1. Linfoma folicular (CD10+, CD23+, SOX11-): más indolente, mejor pronóstico. 2. Linfoma de zona marginal (CD23 variable, sin ciclina D1): afectación inguinal menos agresiva. 3. LLC/SLL (CD5+, CD23+): mayor afectación medular y sangre periférica inicial. 4. Linfoma de Burkitt (Ki-67 ~100%, MYC+ rearranglo): muy agresivo, masas grandes. 5. Linfoma difuso de células B grandes (CD10-, SOX11-, arquitectura nodal): estadío avanzado pero respuesta terapéutica diferente.

Primera línea: VR-CAP (bortezomib-rituximab-ciclofosfamida-adriamicina-prednisona) o rituximab-bendamustina en pacientes <65 años sin comorbilidades severas. Alternativa: hiperfraccionado ciclofosfosfamida-adriamicina-vincristina-prednisona (HyperCVAD) en candidatos transplante. Mantenimiento: rituximab monoclonal. Segunda línea (refractario/recaída): temsirolimús, ibrutinib (inhibidor BTK) o venetoclax-rituximab. Derivar a hematología-oncología para: 1) evaluación candidatura trasplante autólogo médula ósea, 2) estudios farmacogenómicos predicitivos, 3) ensayos clínicos de inhibidores TP53/complejos PROTAC. Seguimiento trimestral imagenológico primer año.