Definición
Mantle cell lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C83.14. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células del manto (MCL) presenta adenopatía axilar y miembro superior, frecuentemente asintomática al diagnóstico. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal en 30% de casos. Examen físico: ganglios firmes, móviles, no adherentes, indoloros. Hepatoesplenomegalia en 25-50%. Edad media: 60-70 años, predominio masculino 3:1. Factores de riesgo: inmunodepresión, edad avanzada. El MCL expresa t(11;14) con sobreexpresión de ciclina D1, agresivo con supervivencia media 5-7 años. Presentación avanzada (estadio III-IV) en 60-80% de pacientes.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático axilar: histología con proliferación de linfocitos pequeños CD5+, CD23+, ciclin D1+, FISH positivo para t(11;14). PET-CT para estadificación y sitios extranodales. Laboratorio: LDH, hemograma, perfil renal, hepatograma. Aspirado medular opcional en casos seleccionados. Criterios IWMCP (International Working Group) para definición de remisión. Carga tumoral mediante PET-CT fundamental para estratificación de riesgo.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: CD10+, t(14;18), curso indolente. 2. Linfoma linfocítico pequeño/LLC: CD5+CD23+ pero sin ciclina D1, mejor pronóstico. 3. Linfoma marginal nodal: CD23 negativo, sin t(11;14). 4. Linfoma de Burkitt: t(8;14), Ki67 >90%, presentación aguda. 5. Linfoma difuso de células grandes B: células grandes, mayor agresividad primaria, CD5 frecuentemente negativo.
Tratamiento
1ª línea según edad/fitness: <65 años: quimioimmuno (R-HyperCVAD alternando R-MA) seguido de trasplante autólogo (TCMH) consolidador. ≥65 años o comorbilidades: VR-CAP o bendamustina-rituximab. BTK inhibitores (ibrutinib 560mg/día) para refractarios o recaída. Respuesta evaluada a 8-12 semanas post-inducción con PET-CT. Derivar a hematología/oncología para TCMH, ensayos clínicos con inhibidores de BTK/BCL2, o terapias en investigación. Vigilancia cada 3 meses post-remisión. ICD-10: C83.14