Mantle cell lymphoma, intra-abdominal lymph nodes

Mantle cell lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.13. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El linfoma de células del manto (MCL) es un linfoma no-Hodgkin agresivo con compromiso frecuente de ganglios linfáticos intra-abdominales. Presenta linfadenopatía masiva, hepatoesplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico revela adenopatías palpables, organomegalias. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 68 años), sexo masculino (3:1), inmunosupresión. Síntomas gastrointestinales por infiltración mesentérica. Afectación ósea y médula en 25-40% casos. Estadificación frecuentemente avanzada (III-IV) al diagnóstico.

Biopsia ganglionar con inmunofenotipo: CD5+, CD23+, ciclina D1+ y t(11;14). Citometría de flujo confirma coexpresión CD5/CD23 en linfocitos B. TC tóraco-abdomino-pélvico documenta extensión ganglionar y afectación visceral. PET-CT para estadificación. Médula ósea obligatoria. Análisis citogenético (FISH): t(11;14), deleción 17p (pronóstico adverso), mutación TP53. Ki-67 elevado indica pronóstico malo. Lactato deshidrogenasa y beta-2 microglobulina como marcadores pronósticos.

1. Linfoma folicular: CD10+, CD23+, t(14;18), curso indolente. 2. Linfoma difuso grandes células B: CD5-, expresión CD23 variable, más agresivo. 3. Linfoma marginal nodal: CD5-, CD23-, esplenomegalia predominante. 4. Leucemia linfocítica crónica: CD5+, CD23+, pero ciclina D1-, sin t(11;14). 5. Linfoma de Hodgkin clásico: células de Reed-Sternberg, CD30+, CD15+, afectación mediastinal típica.

1ª línea: quimioterapia intensiva (R-HyperCVAD o R-CHOP) seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPP) en pacientes candidatos <65 años. Inhibidor BTK (ibrutinib 560 mg diarios) + rituximab como alternativa de consolidación. Para no candidatos TAPP: ibrutinib, venetoclax+rituximab o R-CHOP estándar. 2ª línea (recaída/refractario): venetoclax (hasta 400 mg diarios), acalabrutinib, lenalidomida+rituximab o terapia radiante. Derivar hematoncología si diagnóstico confirmado, manejo de toxicidades o progresión. Criterios derivación: necesidad TAPP, refractariedad, comorbilidades severas.