Definición
Mantle cell lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células del manto (LCM) presenta adenopatías cervicales, supraclaviculares y submandibulares, frecuentemente bilaterales y matted. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: ganglios firmes, no dolorosos, móviles inicialmente. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), sexo masculino (3:1), exposición ambiental no clara. Afectación extranodal en 25-50%. Estadio III-IV al diagnóstico en 60-80% de casos.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático (excisional o core) con inmunofenotipo CD5+, CD23+, ciclina D1+, t(11;14). PET-CT para estadificación. Hemograma, LDH, β2-microglobulina basales. BOM si sintomatología. Criterios diagnósticos: linfoma no-Hodgkin de células B pequeñas con transloquación t(11;14)(q13;q32). Índice pronóstico MIPI orienta riesgo. ICD-10-CM: C83.11.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular: CD10+, CD23+, sin t(11;14), evolución más indolente. 2) LLC/SLL: CD19+, CD23+, sin ciclina D1, edad más avanzada. 3) Linfoma marginal: CD27+, sin t(11;14), adenopatías menos prominentes. 4) Linfoma difuso células grandes B: CD5-, CD23-, citología de células grandes. 5) Enfermedad de Hodgkin: RS/Hodgkin positivas, CD30+, CD45-.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia + rituximab (VR-CAP o bendamustina-rituximab) para pacientes fit; observación en asintomáticos. Dosis estándar: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4 semanas; bendamustina 90 mg/m² días 1-2 cada 28 días. En recaída/refractaria: inhibidores BTK (ibrutinib 560 mg/día) o proteosoma (bortezomib). Trasplante autólogo en respuesta parcial tras inducción. Derivar a Oncohematología si: diagnóstico confirmado, estadificación completa pendiente, enfermedad refractaria o recurrente, consideración trasplante celular.