Mantle cell lymphoma, unspecified site

Mantle cell lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células del manto (LCM) presenta linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Afecta principalmente adultos mayores (mediana 60-70 años), con predominio masculino. Examen físico: adenopatías cervicales, axilares e inguinales, esplenomegalia palpable. Factores de riesgo: edad avanzada, inmunosupresión. Estadio avanzado (III-IV) en 60-80% al diagnóstico. Pueden detectarse células linfoides atípicas en sangre periférica. Síntomas constitucionales presentes en 25-35% de casos.

Biopsia excisional de ganglio linfático con inmunohistoquímica: CD5+ CD23+ SOX11+ (variante clásica) o SOX11- (variante blastoidea). Citometría de flujo documenta coexpresión CD5/CD19. Translocación t(11;14)(q13;q32) detectada por FISH o PCR confirma diagnóstico. LDH elevada. Biopsia de médula ósea frecuentemente afectada. PET-CT estadificación (stadiums Ann Arbor). Hemograma completo, bioquímica renal y hepática. ICD-10-CM: C83.10.

1. Linfoma linfocítico pequeño (LLC): CD23+, pero t(11;14) ausente, pronóstico mejor. 2. Linfoma folicular: CD10+ CD23+, sin t(11;14), presenta arquitectura folicular. 3. Linfoma marginal nodal: patrón nodal diferente, CD5-, respuesta terapéutica distinta. 4. Linfoma de zona marginal esplácnica: afectación esplácnica predominante, CD5-. 5. Linfoma difuso células grandes B secundario: células neoplásicas grandes, sin patrón de células pequeñas homogéneo.

Primera línea: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) alternado con citarabina de altas dosis seguido de autotrasplante hematopoyético en pacientes <70 años (protocolo RCHOP ± citarabina). Bortezomib en refractarios. Segunda línea: lenalidomida, temsirolimús o bortezomib. Opciones para recaída: trasplante alogénico (edades <65 años), inhibidores BTK (ibrutinib). Derivar a hematología oncológica para confirmar diagnóstico, estratificación (MIPI score) y trasplante hematopoyético. Pronóstico: supervivencia global 5 años 50-60%.