Definición
Small cell B-cell lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.09. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células pequeñas (SCLBCL) con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación insidiosa con adenopatías progresivas, esplenomegalia, hepatomegalia. Síntomas B presentes: fiebre, diaforesis nocturna, pérdida ponderal. Fatiga, astenia, disnea por compromiso pulmonar o mediastínico. Afectación gastrointestinal cursa con dolor abdominal, malabsorción. Compromiso hepático/renal según infiltración. Factores de riesgo: edad avanzada (típicamente >60 años), inmunosupresión. Examen físico: hepatomegalia (40-60%), esplenomegalia (25-50%), adenopatías generalizadas. Posible ictericia si compromiso biliar.
Diagnóstico
Diagnóstico mediante biopsia con histología (patrón difuso, células pequeñas monomorfo) e inmunofenotipo CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, luz κ o λ. Citometría de flujo confirma clonalidad. TC-PET para estadificación (Lugano 2014). LDH y β2-microglobulina para pronóstico. Biopsia de médula ósea si sospecha infiltración. FISH con del(13q), del(11q), del(17p), t(11;14) para riesgo citogenético. Función hepática/renal basal.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma marginal extranodal (diferencia: CD23-, células marginales). 2. Linfoma folicular grado 1-2 (diferencia: CD10+, BCL2+, patrón nodular). 3. Leucemia linfocítica crónica/LLC (diferencia: predominio hematológico vs. masa sólida). 4. Linfoma linfoplasmocítico (diferencia: CD23-, componente plasmocitario, paraproteína). 5. Mieloma múltiple (diferencia: plasmocitos >30%, proteína monoclonal sérica).
Tratamiento
1ª línea: Rituximab-quimioterapia (R-CHOP o R-bendamustina) para enfermedad diseminada sintomática; en elderly considerar R-bendamustina. Dosis: Rituximab 375 mg/m² semanal x4 semanas; CHOP estándar. Objetivo: remisión completa. Monitoreo: TC-PET post-tratamiento. 2ª línea (recaída/refractario): Ibrutinib (420 mg/día) o venetoclax + rituximab. Derivación a hematología-oncología para intensificación, autotrasplante si candidato. Trasplante alogénico en casos refractarios de alto riesgo citogenético [del(17p)]. Cuidados: monitoreo de síndrome de lisis tumoral, profilaxis infecciones.