Definición
Small cell B-cell lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C83.08. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B pequeñas con afectación de múltiples sitios ganglionares (C83.08). Presentación típica: linfadenopatía generalizada indolente, a menudo asintomática al diagnóstico. Los pacientes pueden referir fatiga, pérdida de peso no intencional o sudoración nocturna. Al examen físico: adenopatías móviles, no adherentes, generalmente <3 cm. Hepatoesplenomegalia variable. Afectación ósea infrecuente. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión, antecedentes de infecciones crónicas (VIH, hepatitis C). Curso clínico: progresión lenta con supervivencia variable (mediana 5-10 años).
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histopatología: células B pequeñas (linfocitos maduros) con patrón difuso o nodular. Inmunofenotipo por citometría: CD5+, CD19+, CD20+, CD23+ (coexpresión típica). Citogenética: t(11;14) (CCND1/IGH) en linfoma del manto; del(13q) en LLC indolente. Estudio de extensión: TC de tórax-abdomen-pelvis, LDH sérico. Médula ósea en casos seleccionados. Clasificación Ann Arbor para estadificación ganglionar múltiple: generalmente estadio III-IV.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: CD10+, CD23 variable, patrón nodular; mejor pronóstico inicial. 2. Leucemia linfocítica crónica (LLC): células B pequeñas CD5+ pero con afectación medular y periférica predominante. 3. Linfoma del manto: CD23 negativo, t(11;14)+, curso más agresivo. 4. Linfoma linfoplasmocitario: diferenciación plasmocítica, paraproteína monoclonal frecuente. 5. Linfadenopatía reactiva: histología benigna, antecedente infeccioso o inflamatorio claro.
Tratamiento
1ª línea: observación con seguimiento (watch and wait) si asintomático. Si sintomático/progresión: quimioterapia con rituximab + bendamustina o rituximab + CHOP (doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona) según edad y tolerancia. Dosis: bendamustina 90 mg/m² IV días 1-2 c/28 días; rituximab 375 mg/m² IV semanal x 4. 2ª línea: inhibidores de tirosina quinasa (ibrutinib 420 mg/día oral), inhibidores de fosfoinositida 3-quinasa (idelalisib), o trasplante de células hematopoyéticas en recaída. Derivar a hemato-oncología si progresión sintomática, transformación de alto grado (síndrome de Richter) o requiere terapia sistémica.