Definición
Small cell B-cell lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.06. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células pequeñas con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos (C83.06). Presentación frecuentemente asintomática o con síntomas B sistémicos (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Masa pélvica palpable o distensión abdominal. Compresión vesical o rectal con disuria, tenesmo o constipación. Adenopatía palpable inguinal/supraclavicular frecuente. Esplenomegalia hepatomegalia en 30-40%. Síndrome linfoproliferativo crónico. Factores de riesgo: inmunosupresión, edad avanzada, infección por EBV o HCV. Infiltración ósea y médula en 50-60% casos.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático intrapélvico (core needle o excisional) con inmunofenotipaje flow cytometry CD5+, CD19+, CD23+. Histología: células pequeñas linfoides, infiltración nodal difusa. TC/RMN pelvis con contraste para estadificación local. PET-CT para enfermedad sistémica. Aspirado médula ósea. LDH, β2-microglobulina, hemograma completo. Citometría flujo sangre periférica. Clasificación Rai/Binet según extensión. ICD-10: C83.06 (zona gris-blue zone).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular: CD10+ con morfología diferente, menos agresivo. 2) Linfoma marginal: CD23 negativo frecuentemente, afectación esplénica preferente. 3) LLC/SLL: CD5+CD23+ pero presentación sanguínea primaria, no nodal pura. 4) Linfoma linfocítico primario de mediastino: localización mediastínica típica, no pélvica. 5) Hiperplasia reactiva: clínica infecciosa/inflamatoria, serología positiva, histología preserva arquitectura.
Tratamiento
1ª línea: observación si asintomático/bajo riesgo (watch and wait). Con síntomas/progresión: Bendamustina 100mg/m² IV días 1-2 cada 28 días ± Rituximab 375mg/m² semanal x4 semanas. Alternativa: CHOP (Ciclofosfamida 750mg/m² + Doxorrubicina 50mg/m² + Vincristina 1.4mg/m² + Prednisona 100mg días 1-5) cada 21 días. 2ª línea: Ibrutinib 420mg/día VO si refractariedad/recaída. Trasplante de progenitores hematopoyéticos si recaída temprana (<2 años). Derivar a oncohematología para planificación tratamiento moderno (inhibidores BTK, venetoclax según citogenética).