Definición
Small cell B-cell lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C83.05. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B pequeñas en región inguinal y miembros inferiores (C83.05). Presentación clínica con adenopatías indoloras, progresivas, en cadenas inguinales y vasos linfáticos profundos. Síntomas B ausentes o moderados (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal). Examen físico: masas nodulares palpables, firmes, móviles, sin rubor ni calor local. Posible edema en miembros inferiores por obstrucción linfática. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, medicamentos), edad avanzada, historia de autoimmunidad. Sintomatología local con compromiso vascular compresivo.
Diagnóstico
Biopsia por aguja gruesa o excisional de ganglio linfático inguinal. Inmunofenotipo CD5+, CD19+, CD20+, CD23+ típico. Citometría de flujo confirma población monoclonal B. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, LDH sérico, beta-2 microglobulina. PET-CT para evaluación de enfermedad sistémica. Aspirado medular si sospecha médula ósea. Clasificación WHO: linfoma linfocítico pequeño (SLL) si afecta médula, linfoma linfático (stage) según Ann Arbor modificada.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular: CD10+, BCL2+, diferente histología. 2) Linfoma marginal: patrón histológico característico, sin CD23. 3) Linfoma MALT: presenta infiltración mucosa, EBV+ diferente. 4) Leucemia linfática crónica (LLC): médula ósea afectada primariamente, glóbulos blancos >5000/μL circulantes. 5) Hiperplasia reactiva: ausencia monoclonalidad, antecedente infeccioso claro, regresión espontánea.
Tratamiento
Observancia vigilante (watch and wait) si enfermedad indolente asintomática. 1ª línea (sintomática/progresiva): rituximab monoclonal + quimioterapia (bendamustina 90mg/m² días 1-2 cada 28 días x6 ciclos). Alternativa: rituximab-CHOP. 2ª línea si refractaria/recaída: ibrutinib 420mg/día (inhibidor BTK) u obinutuzumab + bendamustina. Pacientes candidatos a trasplante autólogo (TAS) tras respuesta parcial. Derivar a oncohematología: pacientes <65 años con enfermedad agresiva, citopenia severa, síntomas B progresivos o refractariedad a terapia estándar.