Definición
Small cell B-cell lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C83.04. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B pequeñas con afectación de ganglios axilares y miembro superior. Presentación típica: adenopatía indolora, progresiva, de consistencia elástica en axila y cadena epitroclear. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: ganglios móviles, no adheridos, sin signos inflamatorios locales. Esplenomegalia en 25-30% de casos. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, infección por VIH, hepatitis C. Curso clínico indolente con supervivencia mediana 5-10 años, pero con recaídas frecuentes.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con inmunohistoquímica: CD5+, CD20+, CD23+ (típicamente positivo). PET-CT o TC de tórax-abdomen-pelvis para estadificación. Laboratorio: hemograma, LDH, perfil hepático. Médula ósea si LDH elevada o síntomas B. Criterios de Rai/Binet para estratificación pronóstica. Presencia de t(11;14) o del(13q) como factores pronósticos. Aspirado y biopsia de médula ósea en casos seleccionados según protocolo institucional.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma marginal esplácnico: típicamente sin adenopatía, afecta bazo preferentemente. 2. Linfoma linfoplasmocitoide: expresión CD5 variable, producción de paraproteína IgM. 3. Leucemia linfocítica crónica (LLC): enfermedad sistémica, linfocitosis periférica >5000/μL. 4. Linfoma folicular: CD10+ CD5-, patrón histológico folicular, curso más agresivo. 5. Linfoma del manto: CD23 negativo, t(11;14) positivo, ciclofosfamida B alta.
Tratamiento
1ª línea: vigilancia activa si asintomático, bajo índice pronóstico. Si progresión: rituximab monoterapia o bendamustina+rituximab (BR). Dosis: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4, luego mantenimiento. Bendamustina 70-100 mg/m² IV días 1-2 cada 21 días x6 ciclos. 2ª línea: ibrutinib (420 mg/día) o venetoclax+rituximab si refractario. Derivar a hematología-oncología para: pacientes con estadio avanzado, síntomas B, LDH elevada, afectación de órganos internos, o fallo a 1ª línea. Considerar trasplante autólogo en remisión en menores de 65 años con factores pronósticos adversos.