Definición
Small cell B-cell lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.03. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B pequeñas con afectación de ganglios linfáticos intraabdominales (C83.03). Presentación típica: masa abdominal palpable, dolor o distensión abdominal, saciedad precoz. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatía abdominal. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión, infección por VIH. Puede presentarse como hallazgo incidental en TC abdominal. Afectación de médula ósea en 50-70% de casos al diagnóstico.
Diagnóstico
Tomografía computada abdominal: ganglios linfáticos >1 cm eje corto. Biopsia por aguja gruesa o abierta: histología confirma proliferación de células B pequeñas (linfocitos maduros). Inmunofenotipo: CD5+, CD19+, CD20+. Citometría de flujo en sangre periférica y médula ósea. PET-TC para estadificación. Analítica: LDH (pronóstico), hemograma, función renal hepática. FISH si disponible para del(13q), del(11q), del(17p).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: diferencia - CD10+, BCL2+ por t(14;18), mayor afectación nodal superficial. 2. Linfoma linfocítico/LLC: diferencia - CD23+ (usualmente), mayor afectación hematológica que nodal. 3. Linfoma marginal: diferencia - localización esplénica/nodal típica, CD23-, contexto de autoinmunidad. 4. Linfoma nodal de zona marginal: diferencia - arquitectura nodal preservada, afectación de seno medular. 5. Tuberculosis ganglionar: diferencia - granulomas necrotizantes en biopsia, PCR/cultivo positivo, contexto epidemiológico.
Tratamiento
1ª línea: observación en linfomas asintomáticos localizados (watch and wait). Sintomáticos/alto volumen tumoral: quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m² + ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días por 6-8 ciclos. Alternativa: bendamustina + rituximab. 2ª línea si progresión: régimen basado en resultado de 1ª línea, considerar rituximab + quimioterapia de rescate (ESHAP, DHAP) o inhibidores BTK (ibrutinib) si no candidato a trasplante. Derivación a hematología oncológica obligatoria. Evaluar candidatura a trasplante autólogo en respuesta parcial/progresión temprana.