Definición
Small cell B-cell lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células pequeñas (linfoma linfocítico pequeño/LLC) con afectación mediastínica. Presentación típica: síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30% de casos. Examen físico: adenomegalias mediastínicas detectadas en TC, puede presentar disnea, tos, síndrome de vena cava superior si hay compresión. Factores de riesgo: edad avanzada (media 70 años), inmunodepresión, antecedentes de radiación torácica. Hallazgos citológicos: pequeños linfocitos con escaso citoplasma, núcleo irregular. Inmunofenotipo CD5+, CD19+, CD20+ débil.
Diagnóstico
TC de tórax con contraste: masas/adenomegalias mediastínicas >1 cm. Biopsia de ganglio afectado: histología definitiva con inmunohistoquímica (CD5+, CD20+, CD23+). Citometría de flujo en sangre periférica. Estadificación: PET-TC (afectación extranodal). Criterios Rai para LLC: estadio según linfocitosis periférica, adenomegalias, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia. Análisis citogenético (del17p, mut TP53) predice pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma linfoblástico: células más grandes, TdT+, peor pronóstico. 2. Linfoma folicular: CD10+, patrón folicular histológico. 3. Linfoma marginal zona: CD25+, variable CD23. 4. Leucemia linfocítica aguda: blastos >30%, edad más joven típicamente. 5. Hiperplasia reactiva mediastínica: clínica sistémica ausente, reversible con tratamiento infección causal.
Tratamiento
1ª línea (enfermedad temprana asintomática): observancia. Enfermedad activa/sintomática: rituximab + bendamustina (1ª línea preferida, dosis bendamustina 90 mg/m² IV días 1-2, c/28 días x 6 ciclos) o rituximab + clorambucilo. Del17p/TP53 mutado: ibrutinib (420 mg/día) como 1ª línea. 2ª línea (refractario/recidiva): ibrutinib, venetoclax o idelalisib+rituximab. Radioterapia mediastínica si compresión sintomática. Derivar a oncohematología: todos los casos para estratificación pronóstica y definición terapéutica.