Definición
Small cell B-cell lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células pequeñas (pequeño linfocito/linfocítico) con afectación ganglionar cervicofacial. Presenta adenopatía indolora, progresiva en región cervical, supraclavicular o submandibular. Síntomas B ausentes o leves (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Examen físico: ganglios firmes, móviles, sin fijación. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión, antecedentes de neoplasia. Pueden asociarse esplenomegalia (25-50%) o hepatomegalia. Curso indolente; muchos pacientes asintomáticos al diagnóstico.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con inmunofenotipo: células CD5+, CD19+, CD20+ débil, CD23+, escasa citoplasia. Estudios complementarios: hemograma (linfocitosis posible), LDH, β2-microglobulina. Extensión: TC toraco-abdominal, médula ósea. Estadificación Lugano. Criterios diagnósticos: infiltración linfocitaria monomorfa pequeñas células, patrón difuso o nodular. PCR VDJ monoclonal positiva. Resonancia magnética cervical para evaluar extensión local.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular (células pequeñas): CD10+, BCL2+, ausencia CD5. 2. Linfoma marginal: ausencia CD23, patrón diferente. 3. Linfadenitis reactiva: polimorfa, antecedente infeccioso, regresión espontánea. 4. Metástasis ganglionares de carcinoma: citología maligna distinta, primario identificable. 5. Enfermedad de Hodgkin clásica: células Reed-Sternberg, CD30+, CD20 variable.
Tratamiento
Vigilancia activa inicial si estadio I-II sin síntomas B ni factores pronóstico adverso (LDH elevada, β2-microglobulina >2,5). Primera línea sintomática: rituximab monofármaco o combinado (R-bendamustina, R-CHOP, R-CVP) según fitness y comorbilidades. Dosis rituximab: 375 mg/m² semanal x4 semanas. Segunda línea (refractario/recaída): ibrutinib (420 mg/día) o venetoclax + rituximab. Radioterapia ganglionar (2-4 Gy) si afectación localizada sintomática. Derivar a Hematología-Oncología ante diagnóstico confirmado para estadificación completa y estratificación riesgo.