Definición
Follicular lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.99. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular extranodal presenta síntomas B variables: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Afecta órganos sólidos (hígado, bazo, tracto GI, médula ósea) y sitios extranodales. Examen físico: hepatomegalia, esplenomegalia, ausencia característica de adenopatías palpables en algunos casos. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, antecedentes de linfoma indolente. Presentación insidiosa frecuente. Grado histológico (I-III) determina agresividad. Afectación extranodal condiciona pronóstico y estrategia terapéutica respecto a variantes nodales.
Diagnóstico
Biopsia con histopatología: patrón folicular, células B CD20+, CD10+, BCL2+. Inmunofenotipo flujo citométrico confirma origen germinal. Tomografía PET-CT estadificación (Lugano). Análisis médula ósea. LDH, hemograma, función renal/hepática basales. Citología líquido cefalorraquídeo si compromiso SNC sospechado. FISH t(14;18) BCL2/IGH complementa diagnóstico. IPI (International Prognostic Index) estratifica riesgo. Confirmación anatomopatológica esencial antes de tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso células grandes B: células grandes, comportamiento agresivo, peor pronóstico. 2. Linfoma marginal extranodal: sin t(14;18), diferente patrón citológico. 3. Linfoma linfoplasmocítico: CD5+, células plasmáticas, paraproteína detectable. 4. Linfoma Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg, CD30+, CD20 típicamente negativo. 5. Hiperplasia folicular reactiva: benignidad, ausencia t(14;18), resolución espontánea.
Tratamiento
Primera línea observación vigilante si asintomático, bajo tumor burden. Síntomáticos/alto tumor burden: rituximab + quimioterapia (R-CHOP, R-CVP, R-bendamustina) según edad, comorbilidades, grado. Dosis rituximab 375 mg/m² IV semanal x4-8 semanas. Segunda línea: idelalisib + rituximab o lenalidomida + rituximab si refractariedad. Trasplante células madre autólogas en recaída temprana. Radioterapia sitios extranodales voluminosos. Derivar oncohematología: falta respuesta, recaída, transformación sospechada, consideración TPH. Seguimiento PET-CT cada 3 meses inicialmente.