Definición
Follicular lymphoma, unspecified, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.96. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
El linfoma folicular es el segundo linfoma no-Hodgkin más frecuente. Afectación de ganglios intrapélvicos presenta síntomas locales: masa pélvica palpable, presión abdomino-pélvica, tenesmo rectal, síntomas urinarios obstructivos. B-síntomas presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10%). Linfadenopatía indolora de evolución lenta (meses a años). Factores de riesgo: edad >50 años, predisposición genética, inmunosupresión. Examen físico: adenopatías palpables, esplenomegalia en 25-50%, hepatomegalia variable.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar (gold standard): proliferación de linfocitos B CD20+, CD10+, BCL2+. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, RM pélvica para definir extensión local. PET-CT para evaluación de metabolismo. Hemograma: anemia leve frecuente. LDH elevada sugiere transformación. Biopsia médula ósea en casos seleccionados. Criterios WHO 2016. Score FLIPI para pronóstico (factores: edad, LDH, hemoglobina, estadio, nódulos).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso de células B grandes: células grandes, comportamiento agresivo, LDH muy elevada. 2) Linfoma de Hodgkin nodular: presencia de células Reed-Sternberg, CD30+, contexto inflamatorio diferente. 3) Linfoma marginal extranodal: afectación preferente mucosas/órganos, CD10 negativo. 4) Hiperplasia reactiva ganglionar: reversibilidad con tratamiento de causa, ausencia de clonalidad. 5) Carcinoma metastásico pélvico: origen claro, histología epitelial, marcadores diferentes.
Tratamiento
1ª línea: observación en enfermedad asintomática/indolente (watch-and-wait). Si sintomática: rituximab (anti-CD20) + quimioterapia (CHOP: ciclofosfamida 750mg/m² IV, doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg oral) cada 21 días x 6-8 ciclos. Dosis rituximab: 375mg/m² semanal. 2ª línea si recaída/refractario: bendamustina ± rituximab, o idelalisib + rituximab. Considerar radioterapia pélvica (30-36Gy) si masa residual >2cm post-QT. Derivar a oncohematología para definición de plan terapéutico y seguimiento integral.