Definición
Follicular lymphoma, unspecified, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C82.91. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado no especificado con afectación de ganglios linfáticos cervicales, faciales y de cabeza. Presentación típica: adenopatía indolora, generalmente descubierta incidentalmente o por síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) en 20-30% de casos. Examen físico: ganglios palpables, móviles, no adheridos. Factores de riesgo: edad >50 años, antecedentes de inmunosupresión, exposición a radiación. Puede asociarse a esplenomegalia o hepatomegalia. Curso indolente con supervivencia mediana de 8-10 años, pero con potencial transformación a linfoma difuso de células B grandes (3-5% anual).
Diagnóstico
Biopsia ganglionar (excisional o core-needle) con inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+). Citometría de flujo con análisis de células B clonales. Tomografía computada de cuello, tórax y abdomen para estadificación (clasificación Ann Arbor). LDH sérica como marcador pronóstico. PCR para translocación t(14;18) BCL2-IGH (presente en 90% de casos). Médula ósea si se considera tratamiento inmediato. Criterios diagnósticos OMS 2016.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma linfocítico pequeño/LLC: CD5+, CD23+, sin CD10, evolución más indolente. 2. Linfoma marginal extraganglionar: afectación de mucosas y bazo, CD23 negativo. 3. Enfermedad de Hodgkin: células de Reed-Sternberg presentes, diferentes antígenos de superficie. 4. Hiperplasia ganglionar reactiva: clonalidad negativa, regresión espontánea, ausencia de síntomas B. 5. Linfoma MALT: origen en mucosa, CD10 negativo, asociado a infecciones crónicas.
Tratamiento
Vigilancia activa (watch and wait) en asintomáticos sin adenopatía masiva. Primera línea si requiere tratamiento: rituximab (375 mg/m² IV semanal x4) + quimioterapia (bendamustina 100 mg/m² días 1-2 cada 28 días x 6 ciclos O CVP). Rituximab mantenimiento (375 mg/m² cada 2-3 meses x 2 años) mejora supervivencia. Segunda línea: quimioterapia alternativa (CHOP, R-CHOP) o inhibidores BCL2 (venetoclax). Derivar a oncología hematológica para: transformación histológica, progresión refractaria, consideración de terapias novedosas (CAR-T, inhibidores PI3K). Seguimiento imagenológico cada 3-6 meses inicial.