Definición
Other types of follicular lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.89. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular extranodal presenta infiltración en órganos sólidos (hígado, pulmón, riñón, tracto GI) o sitios extranodales. Síntomas variables según localización: hepatomegalia, disfunción hepática, síntomas respiratorios, hematuria o malabsorción. Signos B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Estadio avanzado al diagnóstico típico. Factores riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, exposición ocupacional. Examen físico frecuentemente sin adenopatías palpables. Presentación puede ser incidental en estudios de imagen.
Diagnóstico
Biopsia de órgano afectado con inmunohistoquímica (CD10+, CD20+, BCL2+, FDC+). PET-CT para estadificación completa. LDH y hemograma con diferencial. Citometría de flujo en sangre periférica. Médula ósea si estadio III-IV. Criterios diagnósticos: histología compatible, expresión CD20 y marcadores foliculares. Puntuación FLIPI para riesgo estratificado. ICD-10: C82.89 para formas extranodales/órganos sólidos.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso células grandes (LBCL): arquitectura difusa, células más grandes, peor pronóstico. 2) Linfoma marginal extranodal: CD23-, sin BCL2 translocación. 3) Linfoma de pequeños linfocitos: patrón nodal difuso, CD5+. 4) Reacción hiperplásica: clínica reversible, citología benigna. 5) Tuberculosis/infecciones crónicas: biopsia con granulomas, cultivos positivos, respuesta antibiótica.
Tratamiento
1ª línea: Rituximab-CHOP o Bendamustina-Rituximab (6-8 ciclos) según edad/comorbilidades. Dosis: Rituximab 375 mg/m² IV semanal x 4, luego mantención cada 8 semanas. Alternativa vigilancia activa si asintomático. 2ª línea (refractario/recaída <12 meses): Rituximab-CHOP dosis alta con rescate autólogo o Idelalisib 150 mg BID + Rituximab. Derivar a oncohematología si: transformación (PET positivo, síntomas B), fallo 1ª línea, comorbilidades complejas. Considerar radioterapia focal en sitios voluminosos.