Other types of follicular lymphoma, lymph nodes of multiple sites

Other types of follicular lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C82.88. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular (LF) grado 3B o variantes raras con afectación multisite ganglionar. Presentación: linfadenopatía indolora generalizada, esplenomegalia (25-55% casos), hepatomegalia. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudores nocturnos, pérdida peso). Examen físico: adenopatías firmes, móviles, no dolorosas en múltiples territorios (cervical, axilar, inguinal). Factores riesgo: edad >60 años, infección VIH, inmunosupresión. LF es 2ª neoplasia hematológica más frecuente (20% linfomas no-Hodgkin). Estadio III-IV en 80-90% diagnóstico inicial. Curso indolente pero tendencia transformación a linfoma difuso células grandes (5-10%/año).

Biopsia ganglionar excisional: arquitectura folicular destruida, proliferación células B CD20+, CD10+, BCL2+. Inmunohistoquímica diferencia grados (1-2 vs 3B). Citometría flujo: población B monoclonal. Tomografía PET-CT estadificación (FDG-avido variable según grado). Laboratorio: LDH, beta-2 microglobulina. Médula ósea opcional. Molecular: t(14;18) positiva 85-90% casos. Criterios WHO 2022. Índice pronóstico FLIPI, FLIPI2 estratificar riesgo.

1. Linfoma marginal extranodal (MALT): afectación primaria mucosa, serología VIH/Borrelia diferente. 2. Linfoma nodal células T periféricas: CD4+/CD8+ positivas, sin CD10. 3. Linfoma Hodgkin clásico: citología Reed-Sternberg, CD30+, CD20 negativo típicamente. 4. Hiperplasia folicular reactiva: policlonal por flujo, clínica temporal, biopsia con arquitectura preservada. 5. Linfoma primario mediastínico: masa mediastínica prominente, SCF+, CD10 negativo.

1ª línea: Observancia diferida en asintomáticos, bajo riesgo FLIPI. Sintomáticos: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² día 1, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativamente rituximab-bendamustina o R-CVP. Consolidación con radioinmunoterapia (iodo-131 tositumomab) si remisión completa. 2ª línea (recaída/refractario): R-CHOP alternativo, lenalidomida-rituximab, idelalisib-rituximab, venetoclax (CD19+). Inhibidores BTK evaluándose. Transformación a LDGCB: quimioterapia intensiva (R-ICE, DHAP) con rescate autólogo. Derivar oncohematología para terapia celular CAR-T si múltiples recaídas.