Definición
Other types of follicular lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C82.87. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular (tipos variantes) con afectación esplénica. Presentación frecuentemente asintomática, detectado incidentalmente en estudios de imagen. Síntomas B presentes en minoría: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico: esplenomegalia palpable (60-80% casos), adenopatías generalizadas variables. Factores de riesgo: edad >50 años, inmunosupresión, antecedentes de enfermedad autoinmune. Curso clínico indolente con remisiones y recaídas. Afectación esplénica implica enfermedad sistémica estadío III-IV según Ann Arbor.
Diagnóstico
Biopsia esplénica (aspirado o núcleo) con inmunofenotipaje: CD20+, CD10+, BCL2+. Citología muestra patrón folicular nodular. PET-TC para estadificación completa. Resonancia magnética abdominal para precisar extensión. Analítica: LDH, hemograma (citopenias posibles), pruebas hepáticas. Médula ósea con biopsia bilateral según protocolo. Cariotipo y FISH para t(14;18) BCL2-IGH cuando disponible. Criterios WHO-ICC 2016.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma esplénico marginal: CD20+/CD10-, afectación zona marginal. 2) Leucemia linfocítica crónica: B-CLL/SLL, sin patrón folicular, CD5+/CD10-. 3) Linfoma de Hodgkin con afectación esplénica: Células Reed-Sternberg, CD20-, contexto diferente. 4) Mieloma múltiple: predominio plasmocitario, paraproteína sérica/urinaria. 5) Tuberculosis esplénica: granulomas ácido-alcohol resistentes, cultivos positivos, cuadro clínico agudo.
Tratamiento
Observación activa inicial en enfermedad asintomática. 1ª línea (sintomática/progresiva): rituximab monoclonal (375 mg/m² IV semanal x4) + quimioterapia tipo bendamustina (90 mg/m² IV días 1-2, cada 4 semanas x6 ciclos) u otro esquema (R-CVP, R-CHOP según edad). Radioterapia esplénica (24 Gy) para casos seleccionados con síntomas locales. 2ª línea: inhibidores BTK (ibrutinib 420 mg/día) o anti-CD20 monoclonales (tafasitamab). Derivación a oncohematología si progresión, toxicidad severa o candidato a trasplante autólogo de progenitores (en progresión precoz). Vigilancia trimestral con TC/PET.