Definición
Other types of follicular lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.86. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular tipo variante (grado 3B o transformado) con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos. Presenta linfadenopatía pélvica frecuentemente asintomática, detectada en estudios de imagen. Síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso >10% en 6 meses. Examen físico: masas abdominales palpables, linfadenopatía. Factores de riesgo: edad avanzada, antecedentes de linfoma folicular grado 1-2, inmunosupresión. Mayor agresividad que linfoma folicular clásico con riesgo de transformación a linfoma difuso de células grandes. Afectación intrapélvica implica enfermedad sistémica generalmente estadio III-IV.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático intrapélvico (bajo TC o laparoscopia): arquitectura folicular preservada con proliferación de células B CD20+, CD10+, BCL2+. Inmunohistoquímica diferencia grado histológico. Tomografía abdomino-pélvica con contraste: definir extensión. PET-CT: evaluación metabólica y foco primario. LDH sérico, Beta-2 microglobulina: factores pronósticos. Estadificación Ann Arbor con evaluación de médula ósea. Citometría de flujo en LCR si síntomas SNC.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso de células grandes B (DLBCL): células grandes, alto grado, comportamiento más agresivo. 2. Linfoma marginal nodal: sin CD10+, células B marginales. 3. Hiperplasia reactiva intrapélvica: benignidad, sin atipias citológicas, ausencia de clonalidad. 4. Metástasis ganglionar de carcinoma (ovario, próstata): histología epitelial, CK+. 5. Linfoma de Burkitt: t(8;14), índice proliferativo 100%, presentación más aguda con masas abdominales grandes.
Tratamiento
Primera línea: Rituximab + quimioterapia (R-CHOP o R-CVP) según edad/comorbilidades. Dosis: rituximab 375 mg/m² IV semanal × 4 semanas, luego ciclos de 21 días. Evaluación respuesta a 2-4 ciclos con PET-CT. Consolidación con radioterapia intrapélvica (30-40 Gy) si respuesta parcial. Segunda línea: si recaída/progresión: R-CHOP intensificado o régimen salvaje (DHAP + rituximab) + trasplante autólogo. Inhibidores BCL2 (venetoclax) considerados. Derivar a oncología hematológica para estadificación completa, evaluación de fitness y estratificación de riesgo. Considerar especialista radioterapia si enfermedad bulky o residual.