Other types of follicular lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Other types of follicular lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.82. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular (LF) de tipo variante en mediastino anterior y/o hilios pulmonares. Presentación frecuentemente asintomática, hallazgo incidental en imagenología de tórax. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Examen físico: adenopatía mediastinal palpable ocasionalmente, sin hepatoesplenomegalia típica en estadío I-II. Factores riesgo: edad >50 años, inmunosupresión (VIH, post-trasplante), antecedentes ocupacionales. Afectación intratorácica representa 5-10% de presentaciones de LF, con evolución indolente en mayoría de casos.

TC de tórax con contraste: definición tamaño y características de masas mediastinales. Biopsia por mediastinoscopia o EBUS-TBNA para confirmación histológica (arquitectura folicular preservada, células B CD20+, CD10+, BCL2+ por inmunohistoquímica). PET-CT para estadificación y detectar afectación sistémica. LDH y hemograma basal. Score FLIPI modificado. Según NCCN guidelines, biopsia tisular es obligatoria antes de iniciar tratamiento sistémico.

1) Linfoma de Hodgkin nodular clásico: afectación mediastinal pero con células Reed-Sternberg, CD20-negativo. 2) Linfoma difuso células grandes B (LDCGB): transformación de LF, mayor tamaño tumor (>10cm), curso más agresivo. 3) Sarcoidosis: granulomas no-caseosos, ACE elevado, sin componente B linfoproliferativo. 4) Tuberculosis mediastinal: adenitis tuberculosa, cultivo/PCR positivo, síntomas sistémicos diferentes. 5) Hiperplasia reactiva mediastinal: post-infeccción, reversible, sin clonalidad B en PCR.

1ª línea: observación (watch-and-wait) si asintomático, sin criterios GELF. Para enfermedad sintomática o progresiva: rituximab monoclonal (375 mg/m² semanal x4) o quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40 mg días 1-5) cada 21 días x6-8 ciclos. 2ª línea si recaída: bendamustina o lenalidomida ± rituximab. Radioterapia de consolidación (30-36 Gy) si respuesta parcial. Derivar a oncología hematológica ante transformación (20% casos) o enfermedad refractaria para considerar CAR-T cell o idelalisib.