Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of multiple sites

Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C82.68. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de centro folicular con afectación ganglionar multisite. Presentación típica con pápulas, placas o nódulos eritematosos, frecuentemente en cuero cabelludo y frente. Prurito variable, sin síntomas B sistémicos en estadios tempranos. Lesiones indolentes de evolución lenta. Examen físico: inspección de piel, palpación de adenopatías cervicales, axilares e inguinales. Factores de riesgo: edad adulta (>40 años), predisposición genética. Puede coexistir con infiltración ganglionar clínica o radiológica en 20-30% de casos. Afectación multisitio denota mayor carga tumoral.

Biopsia de piel con histología: proliferación de células B CD20+, CD10+, BCL6+ en estructura folicular; patrón nodular o difuso. Inmunohistoquímica: CD5-, CD23 variable. Estudio citogenético: t(14;18) positivo en 70-80% de casos. PET-TC corporal y resonancia magnética para estadificación ganglionar. Hemograma, LDH, pruebas hepáticas. Criterios diagnósticos según WHO-EORTC: infiltrado linfocítico B clonal cutáneo con afectación ganglionar verificada (C82.68 especifica multisite).

1. Linfoma cutáneo de zona marginal: CD25+, ausencia de t(14;18), patrón geografía diferente. 2. Micosis fungoide (linfoma T cutáneo): CD4+ predominante, epidermotropismo, sin BCL6+. 3. Linfoma nodal de célula B: afectación sistémica primaria, no cutánea primaria. 4. Foliculitis inflamatoria: histología benigna, sin monoclonalidad B demostrada. 5. Linfoma primario cutáneo de células B de tipo difuso: patrón difuso sin estructura folicular clara, comportamiento más agresivo.

Primera línea: vigilancia activa ('watch-and-wait') en pacientes asintomáticos sin progresión. Para enfermedad cutánea activa: corticosteroides tópicos potentes, PUVA o radioterapia superficial (20-30 Gy). Con afectación ganglionar sintomática o progresión: rituximab intravenoso (375 mg/m² semanal × 4 dosis) o asociación R-CVP/R-CHOP según carga tumoral. Segunda línea: bortezomib, lenalidomida o bendamustina + rituximab. Criterios derivación oncohematología: enfermedad progresiva, síntomas sistémicos, LDH elevada, afectación extracutánea o ganglionar significativa. Seguimiento trimestral con evaluación clínica y ganglionar.