Cutaneous follicle center lymphoma, spleen

Cutaneous follicle center lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C82.67. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular cutáneo con afectación esplénica: presentación típica con pápulas o placas indolentes en cuero cabelludo, frente u orejas. Lesiones de crecimiento lento, generalmente no pruriginosas. Examen físico: nódulos subcutáneos firmes, bien delimitados, eritematosos o violáceos. Esplenomegalia palpable presente en casos con afectación sistémica. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), predisposición genética, posible asociación con infecciones crónicas o exposición a antígenos. Afectación esplénica indica progresión y requiere estadificación completa.

Biopsia cutánea con histopatología: infiltrado linfoide en dermis con patrón folicular, células B CD20+ CD10+. Biopsia esplénica si hay afectación clínica. Inmunofenotipo por citometría de flujo confirma células B clonales. Tomografía de abdomen/pelvis evalúa extensión sistémica. LDH sérica. Pruebas moleculares: t(14;18) presente en casos. ICD-10-CM: C82.67. Criterios IELSG (International Extranodal Lymphoma Study Group) para linfomas cutáneos.

1) Mycosis fungoide (síndrome de Sézary): infiltrado epidermotropo de células T CD4+, no CD10+. 2) Linfoma B difuso de células grandes cutáneo: lesiones más agresivas, CD5-, mayor LDH. 3) Linfoma primario folicular cutáneo sin afectación esplénica: localmente limitado, mejor pronóstico. 4) Linfoma nodal folicular con recidiva cutánea: antecedente de linfoma ganglionar, PET+ positivo sistémico. 5) Pseudolinfoma cutáneo: clonalidad limitada, ausencia de afectación sistémica, curso autolimitado.

Primera línea: radioterapia local (24-30 Gy) para lesiones localizadas. Monitoreo observacional para enfermedad indolente limitada. Si afectación esplénica o progresión: rituximab intravenoso 375 mg/m² semanal x4 semanas. Combinación bendamustina 90 mg/m² IV días 1-2 cada 3 semanas + rituximab para enfermedad más agresiva. Segunda línea: idelalisib o venetoclax en resistencia a rituximab. Derivar a oncología/hematología si: progresión sistémica, esplenomegalia sintomática, citopenias, sospecha de transformación (aumento LDH, ganglios nuevos). Seguimiento trimestral con LDH, imagen de seguimiento anual.