Cutaneous follicle center lymphoma, intrapelvic lymph nodes

Cutaneous follicle center lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.66. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de centro folicular (FCRL) con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos. Presenta lesiones cutáneas infiltrativas, eritematosas o nodulares, generalmente en cara, cuero cabelludo y tronco. Prurito variable, sin síntomas B sistémicos típicos en estadios tempranos. Afectación ganglionar intrapélvica detectada por imaging. Edad media: 50-60 años. Factores de riesgo: predisposición genética, posible asociación con exposición a radiación UV crónica. Examen físico: lesiones cutáneas infiltrativas, palpación ganglionar poco específica. Sin hepatoesplenomegalia en presentación limitada.

Biopsia cutánea con inmunohistoquímica: células B CD20+, CD10+, BCL6+ en patrón folicular. Citología: pequeños linfocitos con escaso citoplasma. TC/RMN pelvis para estadificación ganglionar. PET-TC para descartar afectación sistémica. Aspirado de médula ósea si estadio III-IV. Citometría de flujo de sangre periférica. Criterios WHO: linfoma indolente de células B, estadio IIIE (AJCC). LDH, hemograma completo. Evaluación del estado funcional ECOG.

1. Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide): CD4+, ausencia CD10, infiltración epidérmica. 2. Linfoma de células grandes primario cutáneo: células grandes, pronóstico más adverso, CD10 variable. 3. Linfoma B difuso de células grandes: componente sistémico dominante, células más grandes, agresividad alta. 4. Hiperplasia folicular/pseudolinfoma: benignidad, regresión espontánea, inmunofenotipo policiónota. 5. Linfoma nodal trasladado a piel: clínica ganglionar sistémica primaria.

1ª línea: Observación en enfermedad cutánea localizada asintomática. Si progresión: corticoides tópicos de alta potencia, retinoides (bexaroteno) o interferón alfa. Afectación ganglionar intrapélvica requiere radiación de campo involucrado (30-36 Gy) ± quimioterapia (rituximab-CHOP, R-CVP). Derivar a Oncología Hematológica si: progresión cutánea sintomática, ganglios intrapélvicos con masa >3 cm, afectación sistémica multifocal, o refractariedad a terapia inicial. Seguimiento cada 3 meses con examen clínico y imaging periódico.