Definición
Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C82.65. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B de centros foliculares con presentación cutánea y afectación ganglionar inguinal/miembro inferior. Manifestaciones clínicas: pápulas, placas o nódulos eritematosos en piel, frecuentemente en tronco y extremidades inferiores. Linfadenopatía inguinal palpable, indolora, móvil. Prurito ocasional. Síntomas sistémicos ausentes o leves (sin fiebre, pérdida ponderal o sudoraciones nocturnas típicas). Factores de riesgo: edad media-avanzada (>50 años), posible asociación con radiación previa, inmunosupresión crónica. Histología característica: proliferación de células B centrocíticas y centroblásticas en patrón folicular.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología: células B CD20+ con patrón folicular, CD10+, BCL6+. Inmunohistoquímica confirma centrocitos y centroblastos. Citometría de flujo: población monoclonal B. Análisis molecular: t(14;18) presente en ~80% de casos. Tomografía corporal (TC tórax-abdomen) y PET-CT para estadificación. LDH basal. Aspirado y biopsia médula ósea si estadio avanzado. Criterios GELF (grupo ínglés): edad, LDH, tamaño tumoral, número localizaciones.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma MALT cutáneo: típicamente sin afectación ganglionar sistémica, origen mucoso frecuente. 2. Linfoma de zona marginal: células marginales prominentes, sin patrón folicular. 3. Micosis fungoide (linfoma T cutáneo): CD4+, TCR monoclonal, infiltración epidérmica. 4. Hiperplasia linfoide reactiva: patrón policlonal, causa infecciosa o inflamatoria demostrable. 5. Linfoma de células grandes B difuso: células blásticas >30%, curso más agresivo, LDH elevada.
Tratamiento
Estadio localizado (IA-IIA): observación vigilante o radioterapia externa 24-30 Gy (remisión >80%). Estadio avanzado o recaída local: rituximab monoclonal anti-CD20 (375 mg/m² IV semanal x4) ± quimioterapia (CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona). Alternativa: bendamustina. Respuesta evaluada a 3 meses. Criterios derivación hemato-oncología: enfermedad progresiva post-radioterapia, afectación sistémica, síntomas B presentes. Seguimiento: exploración clínica cada 3 meses, TC anual. Pronóstico favorable (SLP >5 años en 60-70%).