Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb

Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C82.64. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de centro folicular (CFCL) con afectación de ganglios linfáticos axilar y miembro superior. Presentación típica: pápulas, placas o nódulos eritematovioláceos en piel, frecuentemente en cara, cuero cabelludo y tronco, aunque puede afectar axilas. Linfadenopatía palpable en región axilar ipsilateral. Síntomas sistémicos generalmente ausentes (B-síntomas raros). Curso clínico indolente. Afecta principalmente adultos mayores (edad media 60 años). Factores de riesgo: exposición UV acumulada, posible rol de antígenos ambientales. Prurito ocasional. Exploración física: adenopatías móviles, no adheridas, indoloras.

Biopsia cutánea con histología: infiltrado linfocitario monomorfo de células B (CD20+, CD10+, BCL6+), patrón folicular o difuso. Inmunohistoquímica: CD5 negativo, CD23 variable, BCL2 positivo. Estudios por imágenes: TC toracoabdominal y PET-TC para estadificación. Citometría de flujo de sangre periférica: descartar afectación sistémica. LDH sérico. Aspirado de médula ósea si indicado clínicamente. Criterios WHO 2016 para CFCL cutáneo. ICD-10: C82.64 especifica localización ganglionar axilar y miembro superior.

1. Linfoma B difuso de células grandes cutáneo: agregados celulares más grandes, CD10 típicamente negativo, pronóstico más agresivo. 2. Micosis fungoide (linfoma T cutáneo): CD4+ T-cells, patrón epidermotropo, CD20 negativo. 3. Hiperplasia folicular benigna: policlonalidad B, ausencia de clonalidad monoclonal. 4. Linfoma marginal cutáneo: localización distinta, morfología celular diferente, CD10 negativo. 5. Dermatofibroma: proliferación fibroblástica, no linfocitaria, aspecto histológico completamente diferente.

1ª línea: Observación vigilante para enfermedad localizada/indolente sin síntomas sistémicos. Radioterapia cutánea local (20-36 Gy) si lesiones localizadas sintomáticas o progresivas. Corticosteroides tópicos/intralesionales. Para enfermedad más extensa o progresiva: rituximab (375 mg/m² semanal x4 semanas) o bendamustina. 2ª línea: Si falla 1ª línea, considerar quimioterapia sistémica (CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o clofarabina. Derivar a oncohematología si: progresión sistémica, afectación extracutánea múltiple, síntomas B, o requiere quimioterapia sistémica.