Cutaneous follicle center lymphoma, intra-abdominal lymph nodes

Cutaneous follicle center lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.63. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular de células B de centros germinales que afecta piel e infiltra ganglios linfáticos intra-abdominales. Presenta lesiones cutáneas papulonodulares, frecuentemente en cabeza, tronco y extremidades proximales. Pacientes típicamente adultos mayores (edad media 50-60 años), con indolencia relativa. Síntomas sistémicos ausentes o leves (sin fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso significativa en etapas tempranas). Palpación de adenopatías abdominales. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión relativa, edad avanzada. Curso clínico lentamente progresivo con riesgo de transformación histológica a linfoma difuso de células B grandes (5-10% casos).

Biopsia cutánea con histopatología: infiltrado linfomatoide de células B CD20+ con arquitectura folicular alterada. Estudio de médula ósea. Tomografía computada o resonancia magnética abdominal para estadificar infiltración ganglionar intra-abdominal (necesaria para clasificación TNM). Citometría de flujo de sangre periférica y ganglios. Pruebas moleculares: t(14;18) FISH o PCR. LDH sérica como marcador pronóstico. ICD-10-CM C82.63 especifica localización cutánea con compromiso ganglionar intraabdominal.

1. Linfoma folicular nodal puro: sin lesiones cutáneas primarias. 2. Linfoma MALT cutáneo: localización diferente, origen en mucosas. 3. Micosis fungoide (Sézary): fenotipo diferente (células T CD4+), clínica de eritrodermia. 4. Linfoma nodal de zona marginal: patrón infiltrativo ganglionar sin afectación cutánea primaria. 5. Linfoma difuso de células B grandes cutáneo: presentación más agresiva, pronóstico más desfavorable, sin componente folicular conservado.

Primera línea: vigilancia activa (watch and wait) en enfermedad indolente asintomática. Si progresión o síntomas: rituximab (anti-CD20) 375 mg/m² semanal x4 ± quimioterapia (CVP, CHOP, bendamustina). Radioterapia local para lesiones cutáneas sintomáticas o refractarias. Segunda línea: bendamustina con rituximab, o esquemas tipo CHOP si transformación histológica. Para enfermedad refractaria/recurrente: obinutuzumab, idelalisib, copanlisib según disponibilidad y criterios de elegibilidad. Derivar a Oncología/Hematología para estadificación completa, definición de tratamiento según pronóstico (FLIPI score) y monitoreo de transformación. Considerar trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en respuestas parciales refractarias.