Cutaneous follicle center lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Cutaneous follicle center lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.62. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de centros foliculares (CFCL) con afectación mediastinal: presenta lesiones cutáneas indolentes, típicamente pápulas, placas o nódulos en cabeza, tronco y extremidades proximales. El examen físico revela adenopatías mediastinales en imaging. Factores de riesgo incluyen edad media-avanzada, predisposición genética y posible asociación con exposición crónica a antígenos. Los síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) son infrecuentes. Evolución generalmente indolente con posible transformación histológica. Afectación mediastinal sugiere enfermedad sistémica avanzada (estadio III-IV).

Diagnóstico: biopsia cutánea con histología que muestra proliferación de células B CD20+ con patrón nodular, expresión BCL2 y t(14;18) negativa típicamente. Inmunofenotipo: CD19+, CD20+, BCL6+, CD10+, BCL2 variable. PET-CT para estadificación y evaluación de afectación sistémica. LDH como factor pronóstico. Criterios ICD-O-3: 9695/3. Estadificación Ann Arbor determinante. Biopsia de médula ósea si se plantea tratamiento sistémico. NCCN y ELN Guidelines (versión 2023).

1. Linfoma folicular sistémico grado 1-2: indistinguible, pero CFCL es exclusivamente cutáneo sin afectación nodal sistémica primaria. 2. Linfoma marginal cutáneo: patrón infiltrativo diferente, ausencia de centros germinales. 3. Linfoma de célula grande cutáneo primario: presentación más agresiva, pronóstico adverso. 4. Micosis fungoide: fenotipo CD4+ citotóxico, evolución cutánea progresiva, ausencia de componentes nodales. 5. Linfoma MALT cutáneo: (raro) localización gástrica primaria típica, histología diferente sin estructuras foliculares.

1ª línea: vigilancia activa si enfermedad indolente limitada a piel sin síntomas. Para enfermedad sintomática o con afectación mediastinal progresiva: radioterapia de campos implicados (20-24 Gy) + quimioterapia (rituximab ± quimioterapia sistémica tipo R-CHOP si enfermedad avanzada). Dosis rituximab 375 mg/m² semanal x4 dosis. 2ª línea: idelalisib, venetoclax o bendamustina según respuesta. Considerar transplante autólogo en refractarios. Derivar a hematología-oncología para decisión terapéutica y manejo de afectación mediastinal. Seguimiento trimestral con imaging. Monitoreo de transformación histológica.